Болезнь Верльгофа у детей: что это такое, как ее лечить и предотвратить? - Doctor-Lurye.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Болезнь Верльгофа у детей: что это такое, как ее лечить и предотвратить?

Болезнь верльгофа у детей

Тромбоцитопеническая пурпура — разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок — тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Поиск данных по Вашему запросу:

Перейти к результатам поиска >>>

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Тромбоцитопения: что делать

Болезнь Верльгофа – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

При болезни Верльгофа происходит нарушение нормальной функции клеток костного мозга. В результате данных патологических процессов в крови наблюдается тромбоцитопения. Происходит удлинение времени кровотечения, нарушается ретракция кровяного сгустка. Течение болезни доброкачественное. Однако наблюдаются обильные профузные кровотечения, которые заканчиваются летально. Это преимущественно связано с нарушенной системой свертывания крови.

Наблюдается при болезни Верльгофа геморрагический диатез. Происходит множественное кровоизлияние в кожу. А также в слизистые оболочки. Кровотечение захватывает разнообразные органы и системы. Болезнь Верльгофа — геморрагический диатез , вызванный недостаточностью кровяных телец. Преимущественно тромбоцитов. Известно, что тромбоциты отвечают за свертываемость крови. Нарушение свертываемости приводит к массивным кровотечениям.

Костный мозг является главенствующей системой кровообращения. Именно в нем образуются клетки крови. Тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место в распространении геморрагических диатезов.

Течение болезни различное. Обычно выделяют острое, хроническое и рецидивирующее течение. Хроническая форма болезни Верльгофа встречается довольно часто. При хронической форме отмечается длительность течения болезни. В большинстве случаев болезнь развивается без видимых причин.

Однако в некоторых случаях заболеванию предшествуют инфекционные болезни. Обычно вирусного и бактериального происхождения. Какие же именно инфекции предшествуют болезни? К данным инфекциям относят поражение верхних дыхательных путей. А также среди заболеваний выделяют:.

В некоторых случаях заболевание сочетается с некоторыми патологическими процессами. В данном случае к ним относят малярию, брюшной тиф, септический эндокардит. Иногда болезнь может быть вызвана активной иммунизацией организма. Это введение вакцин, глобулина.

В том числе заболевание может наблюдаться при употреблении определенных лекарственных препаратов. К данным лекарственным средствам относят:. Может иметь место воздействие различных облучений. В том числе воздействие рентгеновских лучей.

Также играют роль травмы и хирургические вмешательства. Огромное значение имеет наследственность. Каковы же основные признаки заболевания? В большинстве случаев отмечается повышенная кровоточивость. Причем образуются кровоизлияния под кожу. Чаще всего кровоизлияния развиваются в ночное время суток. Геморрагические кровоизлияния обычно локализуются на передней поверхности туловища и конечностей. Очень редко локализуются в области шеи и лица. Кровоизлияния могут распространяться на слизистые оболочки.

При этом их локализация следующая:. В том числе нередки кровотечения интенсивного характера. При этом отмечают носовые кровотечения. Кровотечения из десен также является характерным симптомом. Может отмечаться кровохаркание. Появляется рвота, понос и кровь в моче. Отмечается учащение сердечного ритма. Или тахикардия. Однако температура остается в норме. Осложнением заболевания являются следующие патологические состояния:. Благодаря чему формируются определенные клинические признаки.

Они связаны с повышенной утомляемостью и головокружением. Снижается работоспособность больного. Отмечается бледность кожных покровов. Самый тяжелый вариант осложнений связан с развитием кровоизлияния в головной мозг. Причем это внезапный процесс. Характеризуется быстрым прогрессированием. Отмечаются следующие клинические признаки:.

При наличии данной симптоматики следует срочно обратиться к специалисту. Данная симптоматика напоминает больному о тяжелом патологическом процессе. Кровоизлияние в головной мозг характеризуется летальными исходами. Диагностика болезни Верльгофа рассчитана на сбор анамнеза. Врач гематолог собирает необходимые сведения, касающиеся заболевания. Нередко следует ориентироваться на наследственный анамнез. Особое значение отводиться лабораторной диагностики. Она предполагает изучение картины крови и мочи.

В данном случае отмечается тромбоцитопения, которая характеризуется снижением количества кровяных тел. Коагулограмма позволяет оценить свертываемость крови. Иногда требуется пункция костного мозга. Она позволяет определить патологический процесс, связанный с недостаточностью тромбоцитов. Явление анемии в анализах существенно при массивном кровотечении.

Число лейкоцитов обычно в пределах нормы. Также при пункции костного мозга обнаруживается:. Следует также отличать данное заболевание от других похожих болезней. В том числе дифференцировать с гемофилией, васкулитом.

В ряде случаев требуется провести серологическое исследование крови. Серологическое исследование крови предполагает обнаружение антител. Преимущественно антитромбоцитарных антител. То есть наличие в крови антител свидетельствует о заболеваемости.

Можно ли предупредить данное заболевание? Конечно же, можно. Для предупреждения болезни Верльгофа необходимо исключить влияние неблагоприятных факторов. Данными факторами является облучение и рентгеновские лучи. Профилактика направлена также на предупреждение вирусных и бактериальных инфекций. Своевременное вылечивание инфекционного очага позволяет предупредить заболевание. Особенно заболевание, связанное с массивными кровопотерями. Необходимо также при активной иммунизации организма придерживаться определенных правил.

А именно — четко соблюдать дозировку и время прошедшее после респираторного заболевания. Следует максимально ограничить себя от осложнений. Для этого важно провести диагностику всего организма в целом. Следует соблюдать осторожность при введении лекарственных препаратов.

Некоторые лекарственные средства могут вызвать нежелательные побочные эффекты. В том числе неспецифическую реакцию организма.

Главным образом страдает система крови. При наличии наследственной предрасположенности необходимо наблюдаться у специалиста.

Тромбоцитопеническая пурпура (Верльгофа болезнь) у детей, симптомы, лечение, причины, признаки

Для тромбоцитопенической пурпуры характерно появление петехиально-пятнистого типа кровоточивости. А в случае больших травм могут наблюдаться экхиматозы. Таким образом, симптомы тромбоцитопенической пурпуры можно представить в следующем виде:. Кроме этого в медицинской практике были описаны кровотечения из ушей, кровохарканье и кровоизлияние в стекловидное тело глаза, которое привело к полной слепоте. Тромбоцитопеническую пурпуру люди часто путают с пурпурой Шенлейна-Геноха, для которой характерен васкулитно-пурпурный тип сыпи, поэтому болезнь называют геморрагическим васкулитом.

Болезнь Верльгофа у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей ИТП — это хроническая патология, протекающая с периодическими обострениями. Болезнь относится к геморрагическим диатезам и возникает при конфликте в иммунной системе между тромбоцитами и антигенами, из-за чего в периферической крови количество тромбоцитов уменьшается. Впервые ее описал в году врач Пауль Верльгоф из Германии, поэтому она получила второе название по его имени. Из-за иммунного конфликта в кровеносном русле уменьшается количество тромбоцитарных клеток, синтез серотонина снижается. Внешне это выглядит как точечные подкожные кровоизлияния. Селезенка не увеличивается. Исследуется теория передачи хромосомных нарушений по наследству.

Болезнь верльгофа у детей

Болезнь Верльгофа, лечение и симптомы которой будут рассмотрены в этой статье, развивается на фоне высокой склонности тромбоцитов к склеиванию агрегации , что влечет повсеместное образование микротромбов, которые, в свою очередь, закупоривают просвет артерий мелкого калибра. Кроме того, заболевание проявляется вторичным расплавлением кровяных клеток, снижением количества тромбоцитов вследствие их активного использования при тромбообразовании тромбоцитопения потребления. Тромбоцитопеническая пурпура болезнь Верльгофа представляет собой наиболее яркую и частую иллюстрацию геморрагического диатеза. Недуг встречается и у новорожденных, и у детей старшего возраста, и у взрослых. При этом представительниц слабого пола в три раза чаще поражает болезнь Верльгофа.

Болезнь верльгофа суставы

В зависимости от течения патологического процесса, болезнь Верльгофа у детей и взрослых может быть:. Случается, что болезнь Верльгофа у женщины впервые проявляется во время вынашивания ребенка. На течение беременности и роды такой недуг обычно не оказывает серьезного влияния за исключением острых случаев. Зачастую симптомы патологии уменьшаются или даже могут совсем исчезнуть, а кровопотеря при родах не превышает обычной. Зато прерывание беременности может повлечь обильные кровотечения. Таким образом, если у будущей мамы выявляется тромбоцитопеническая пурпура, поводов для паники нет — этот недуг не выступает противопоказанием для деторождения.

Болезнь Верльгофа у взрослых и детей: симптомы и лечение

Болезнь Верльгофа — историческое название заболевания крови, в настоящее время известного как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Симптомы патологии впервые были отмечены еще до новой эры, их подробно описывал в своих трудах Гиппократ. Ученый указал на преимущественную подверженность болезненным проявлениям женщин молодого возраста и описал случаи спонтанного выздоровления. Это самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16—39 случаев по другим данным, 50— на 1 миллион в год. Преимущественно болеют лица женского пола заболеваемость среди мужчин меньше в раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до раз. В году журнал Blood, издаваемый Американским обществом гематологии, опубликовал рекомендации по терминологии, диагностике и лечению заболевания, разработанные командой экспертов по итогам нескольких международных конференций.

Читайте также:  Дифтерия у детей: риск заражения, симптомы и течение заболевания, методы лечения

Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны?

Заболевания кожного типа поражают детей и взрослых с одинаковой периодичностью. К одному из таких недугов относится тромбоцитопеническая пурпура. Рассмотрим, как проходит данный процесс у детей, насколько часто образуется у взрослых, и какие методики лечения считаются наиболее эффективными для устранения недуга. Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены далее, является одной из разновидностей геморрагического явления — диатеза.

Пурпура тромбоцитопеническая: причины и симптомы

Болезнь Верльгофа — это тяжелая патология крови, которая характеризуется снижением количества тромбоцитов, повышением их склонности к склеиванию агрегации и возникновением точечных геморрагий и гематом под кожей. Этот недуг известен с древних времен. В году немецкий врач Пауль Верльгоф описал симптомы этого заболевания. В настоящее время это одна их самых распространенных патологий крови.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — одна из частых причин повышенной кровоточивости в педиатрической практике. Он предполагает наличие дефицита тромбоцитов — главных клеток, помогающих остановить кровотечение. Первые упоминания о симптомах заболевания относятся еще к временам Гиппократа. Но только в году Верльгофом оно было выделено в самостоятельную патологию поэтому именным названием считается болезнь Верльгофа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей связана с иммунными механизмами повреждения тромбоцитов, которые были открыты учеными несколько десятилетий назад. В настоящее время этот термин заменен на иммунную пурпуру.

Лекция для врачей «Тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа, этиология, патогенез, клиника, лечение». Повышенное разрушение тромбоцитов — наиболее частый механизм развития тромбоцитопении. Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопении.

Болезнь Верльгофа у детей

Болезнь Верльгофа – заболевание, при котором появляются мелкие, множественные кровоизлияния на коже, кровотечения на слизистых, тромбоцитопения, нарушением проницаемости стенок сосудов, возникающее в результате генетической предрасположенности.

Причины

Истинную причину возникновения этого заболевания выяснить до сих пор не удалось. В этиологии этого заболевания не маленькую роль играет наследственная предрасположенность. Также к причинам, вызвавшим болезнь Верльгофа можно отнести:

  • Психологические травмы;
  • Физические травмы;
  • Солнечные лучи;
  • Неправильно и несвоевременно сделанная вакцинация;
  • Переохлаждение ребёнка;
  • Инфекционный процесс.
  • Идиопатический вид этого заболевания, при котором причины его возникновения не ясны;
  • Изоиммунный вид развивается после повторно проведённого переливания крови;
  • Трансиммунный вид болезни образуется в момент прохождения антител крови мамы через плацентарный барьер в кровь к плоду;
  • Аутоиммунный тип заболевания чаще всего является проявлением болезней иммунной системы;
  • Симптоматический тип является неиммунным и возникает в комплексе с каким-либо заболеванием (например, лейкоз, гипоанемия).

Симптомы

Определить данное заболевание можно по:

  • Ишемии, поражающей все органы;
  • Сильные и частые головные боли;
  • Повышенная утомляемость;
  • Вялость;
  • Потеря аппетита;
  • Снижение трудоспособности;
  • Тошнота, которая в редких случаях может сопровождаться рвотой;
  • Ухудшение зрения.

Первыми признаками болезни Верльгофа считаются:

  • Появление у ребёнка синяков без предварительных ушибов или травм данного участка;
  • Мелкие кровоизлияния на коже;
  • Нарушение свёртываемости крови;
  • Кровоизлияния на слизистых оболочках.

Цвет кровоизлияний варьируется от зелёного с синим, до тёмно-красного, возможен и жёлтый оттенок пятен.
В процессе развития болезни могут наслоиться следующие признаки:

  • Кровотечения из кишечника, носовых ходов, дёсен;
  • Кровоизлияния в сетчатку глаз;
  • Односторонний паралич;
  • Атаксия;
  • Потеря ориентации в пространстве и времени;
  • Разговор может быть замедленным, заторможенным;
  • Тремор;
  • Судороги;
  • Кома;
  • Тромбоцитопения;
  • Эмоциональная нестабильность.

Кроме выше перечисленных проявлений, может наблюдаться и недостаточность надпочечников; появление болей в животе; увеличение кроветворных органов; возможно поражение почек; лимфатические узлы увеличены.
Для болезни характерна стадийность. Определить геморрагический криз можно по ярко выраженной клинической картине, повышенной кровоточивостью и ощутимыми изменениями в анализах.
Распознать стадию клинической ремиссии можно по сохранённым изменениям показателей в анализах, но при этом исчезнут патологические проявления.
Если речь идёт о клинико-гематологической ремиссии, то происходит стабилизация показателей исследований, клиническая картина соответствует состоянию выздоровления.

Диагностика болезни Верльгофа у ребёнка

Диагноз ставится на основании клинических данных, осмотра, лабораторных исследований.

  • При пальпации выявляется увеличение селезёнки и печени;
  • Сдаётся кровь на общий клинический и биохимический анализ (выражена тромбоцитопения, нарушена свёртываемость крови, сгусток рыхлый, ярко выраженная анемия);
  • Коагулограмма;
  • Определяется резус-фактор;
  • Оценивается свёртываемость крови;
  • Проводится биопсия с последующим исследованием костного мозга на наличие мегакариоцитов;
  • Манжетная проба позволяет оценить упругость стенок мелких сосудов и капилляров;
  • Эндотелиальные пробы дают положительный результат.

Осложнения

К осложнениям и последствиям можно отнести:

  • Ишемия почек, печени, сердца;
  • Обширные кровоизлияния;
  • Кровоизлияния в мозг;
  • Пониженное количество в крови гемоглобина, эритроцитов;
  • Анемии.

Лечение

Что можете сделать вы

При подозрении на болезнь Верльгофа у ребёнка лучше всего обратиться к врачу. Не стоит заниматься самостоятельной постановкой диагноза, и уж тем более – самолечением.
При наличии кровотечений, необходимо постараться оказать малышу первую помощь. А именно: по возможности остановить кровотечение, обработать место кровотечения антисептиком (при повреждении кожи), возможно применение гемостатической губки и кровоостанавливающих препаратов.

Что делает врач

Лечение назначается комплексное, симптоматическое. Показаны гормональные препараты (например, кортикостероиды), иммунодепрессанты. Итак, лечение маленького пациента будет заключаться в следующем:

  • Возможно использование процедуры плазмофореза, которая необходима для того, чтобы очистить кровь от аутотел;
  • Кровоостанавливающие препараты;
  • Гемостатические губки, тугое бинтование;
  • Лекарственные средства, улучшающие свёртываемость крови;
  • В случаях, когда нужно срочное снижение прогрессирования болезни, врачами может назначаться внутривенно нормальный иммуноглобулин. При этом учитывается, что стадия ремиссии будет кратковременной.

Если консервативное медикаментозное лечение не приносит желаемых результатов, наблюдается обильное кровотечение иногда и профузное, развивается анемия, то в этих случаях врачами принимается решение об удалении селезёнки. После её удаления наступает выздоровление, так как считается, что именно селезёнка является источником зарождения антитробоцитарных антител. Однако, встречаются случаи, когда даже при удалении селезёнки улучшения не наступает. В этом случае назначаются цитостатики (применяются только после удаления селезёнки).

Профилактика

В связи с тем, что этиология этой болезни до конца не изучена, то и специальных методов профилактики пока нет. К общим методам можно отнести:

  • Предотвращение любых проявлений инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • Профилактику вирусных заболеваний;
  • Избегать длительного нахождения под прямыми солнечными лучами;
  • Определение наличия аллергии у ребёнка и желательно определить, на что она возникает;
  • Все лекарства применять только по предписанию врача и строго соблюдать дозировки и режим их употребления ребёнком;
  • Сбалансированное и рациональное питание, а главное – разнообразное.

Болезнь Верльгофа — всегда ли синяки у детей безобидны?

Как бы родители не старались оградить своего ребенка от травм и ушибов, они все равно случаются, подчас даже на ровном месте. И как своеобразное напоминание о произошедшем на коже вашего малыша остается синяк, а если удар был слишком сильным, то и гематома. Однако в некоторых случаях появление обширных кровоизлияний или синяков является не «наградой» за шалость, а первым признаком болезни Верльгофа.

Этиология и патогенез

Данная патология считается самым частым генетическим заболеванием системы крови у детей. Ее распространенность – 1-2 заболевших на 100 тыс. детского населения. С одинаковой частотой встречается и у мальчиков, и у девочек.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – это преимущественно первичный геморрагический диатез с хроническим волнообразным течением, который обусловлен количественными и качественными изменениями (недостаточностью) тромбоцитов.

Причины болезни Верльгофа у детей до сих пор остаются неизвестными. Часть ученых склоняется к теории о генетической мутации, вызывающей образование неполноценных клеток крови, другие считают, что главенствующая роль принадлежит нарушениям в иммунной системе. Третьи утверждают, что пурпура возникает при наличии обеих причин – и мутации, и нарушения иммунного ответа.

Первые симптомы болезни Верльгофа возникают после проведения вакцинаций, приема различных медикаментов, перенесенных инфекционных заболеваний (вирусных, бактериальных), воздействия низких или высоких температур на ребенка. Патогенетических механизмов развития патологии несколько:

  1. В организме начинают образовываться антитела к собственным тромбоцитам, которые на мембране последних формируют комплекс антиген-антитело и разрушают данные клетки крови.
  2. Параллельно нарушается процесс созревания тромбоцитов в кроветворных органах, так антитела воздействуют не только со зрелыми клетками, но и повреждают мегакариоцитарный росток.
  3. Происходит существенное сокращение продолжительности существования тромбоцитов: в норме они живут 10-12 дней, при пурпуре – всего 1-2 дня.

Все вышеперечисленное приводит к существенному снижению уровня тромбоцитов в крови ребенка и их функциональной несостоятельности. Следствием этого являются следующие изменения:

  1. Недостаток питания (доставка питательных веществ – важнейшая функция тромбоцитов) приводит к истончению эндотелиального слоя сосудов, его повышенной проницаемости, что является причиной спонтанных кровотечений.
  2. Из-за несостоятельности тромбоцитов увеличивается длительность кровотечения, что может привести к летальному исходу.
Читайте также:  Можно ли гулять с ребенком при простуде: взвешиваем все «за» и «против»

Тромбоцитопеническую пурпуру классифицируют следующим образом:

  1. Тип заболевания – приобретенный или наследственный.
  2. Форма патологии:
    • Неиммунная;
    • Иммунная.
  3. Периоды болезни:
    • Кризис, который может протекать в легкой, средней или тяжелой форме;
    • Клиническая ремиссия;
    • Клинико-лабораторная ремиссия.
  4. Течение заболевания: острое или хроническое (редко или часто рецидивирующее, самое тяжелое – непрерывно-рецидивирующее).
  5. Наличие осложнений или их отсутствие.

Клиническая картина и диагностика

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны следующие симптомы:

1. Кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, в слизистые внутренних органов, в плевральную полость, в капсулу суставов. Они отличаются от обычных гематом по следующим характеристикам:

  • возникают спонтанно, чаще всего в ночное время;
  • площадь кровоизлияния не соответствует повреждающему фактору (значительно больше, чем должна быть);
  • полихромность;
  • полиморфность – отличительный симптом «шкура леопарда» (цвет гематом может быть красноватым, сине-фиолетовым, зеленым);
  • отсутствие симметрии расположения кровоизлияний.

2. Произвольно возникающие кровотечения: чаще всего из десен, носа, реже – из слизистых ЖКТ или мочевыделительной системы. Особенно опасны менструальные кровотечения – они длятся дольше обычного и очень обильны.

Диагностика болезни Верльгофа у детей проводится на основании данных анамнеза, клинической картины, физикальных и лабораторных обследований. Из-за нарушения проницаемости и ломкости сосудов у таких пациентов определяются положительные эндотелиальные пробы:

  • Симптом щипка.
  • Манжеточная проба.
  • Баночная и уколочная пробы.
  • Молоточковый признак.

В общем анализе крови при болезни Верльгофа наблюдается тромбоцитопения, при микроскопическом исследовании визуализируются тромбоциты гигантских размеров. При исследовании красного костного мозга диагностируется значительное увеличение количества мегакариоцитов, промегакариоцитов и мегакариобластов. Однако процессы отшнуровки тромбоцитов резко снижены.

Исследование процессов свертываемости показывают снижение ретракции кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения по Дюке.

Лечение болезни Верльгофа

Чтобы максимально уменьшить вероятность возникновения травмы, маленькому пациенту назначают строгий постельный режим. Особых указаний к питанию не существует, однако пища должна содержать достаточное количество кальция и белка.

Медикаментозное лечение болезни Верльгофа у детей заключается в применении глюкокортикостероидов (преднизолон), в случае его неэффективности назначают иммунодепрессанты. Для повышения уровня тромбоцитов используется антирезусный иммуноглобулин и производные интерферона.

Если консервативное лечение неэффективно выполняют спленэктомию. С гемостатической целью местно можно применять гемостатическую губку, кислоту аминокапроновую, внутривенно или внутримышечно вводятся дицинон, тугина. При кровотечениях, угрожающих жизни пациента, проводят переливание тромбоцитарной массы.

В данный отрезок времени тромбоцитопеническая пурпура является неизлечимой патологией, поэтому нельзя говорить, что существуют осложнения после болезни Верльгофа. Эти состояния скорее сопровождают заболевание. Особо опасными считаются:

  1. Желудочно-кишечные кровотечения.
  2. Кровоизлияние в мозг.
  3. Легочное кровотечение.
  4. Метроррагия.

Лечение данных состояний проводится в условиях стационара в отделении реанимации и с помощью мощнейших кровоостанавливающих препаратов.

Тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа у детей

Каждый человек, будь то взрослый или ребёнок, за свою жизнь получает множество мелких травм. Особенно это характерно для детей с их энергией, подвижностью и склонностью к активным играм. Любая мама много раз успокаивала малыша, плачущего над очередным синяком, и говорила «до свадьбы заживёт». Но что делать, если ссадины и гематомы появляются, но проходят очень медленно? Если их всё больше и больше? Необходимо обратиться к врачу, ведь это может быть проявлением такого заболевания, как болезнь Верльгофа (или тромбоцитопенической пурпуры).

Описание болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, или тромбоцитопеническая пурпура, — заболевание, при котором тромбоциты (клетки крови, ответственные за остановку кровотечений) начинают формировать сгустки, или тромбы. При этом возникает состояние, называемое тромбоцитопенией (снижение количества тромбоцитов в циркулирующей крови). Проявления болезни можно разделить на два типа:

  • кровотечения — от мелкоточечных до обширных гематом;
  • ишемические изменения в органах и тканях — формирующиеся тромбы закупоривают просвет мелких сосудов, что приводит к нарушению кровообращения во внутренних органах, головном мозге.

Что такое тромбоциты (видео)

Причины возникновения

Точные причины возникновения болезни Верльгофа у детей в настоящее время остаются неизвестными. Существуют две основные теории:

  1. Генетическая — ведущая роль в механизме развития болезни отводится мутации в гене, отвечающем за нормальное строение и функцию тромбоцитов. Наличие этого изменения обусловливает появление дефектных клеток, что приводит к их «склеиванию» и преждевременному разрушению.
  2. Иммунная — повреждение тромбоцитов происходит из-за нарушения иммунных механизмов в организме ребёнка, вследствие чего начинают вырабатываться антитромбоцитарные антитела. Происходит преждевременное разрушение клеток и снижение их количества в крови.

Провоцирующими факторами для манифестации (то есть начала проявления симптомов) болезни Верльгофа могут послужить:

  • бактериальные инфекции;
  • респираторно-вирусная инфекция;
  • переохлаждение;
  • прививки;
  • сильный стресс.

Классификация

По характеру течения болезнь делится на два вида:

  • острая — протекает от одного до шести месяцев, как правило, заканчивается выздоровлением;
  • хроническая (рецидивирующая) — длится более шести месяцев, за обострениями следуют ремиссии (клинические или клинико-лабораторные). Если периоды между ремиссиями практически отсутствуют, то говорят о хроническом рецидивирующем или непрерывном рецидивирующем течении.

В зависимости от механизма развития тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких типов:

  1. Аутоиммунная — является следствием другого заболевания, протекающего с нарушением иммунной системы (системная красная волчанка, аутоиммунная гемолитическая анемия и др.).
  2. Трансиммунная (неонатальная) — развивается у новорождённых, причиной является попадание материнских антитромбоцитарных антител в организм плода при беременности.
  3. Изоиммунная — развивается после переливаний крови.
  4. Гетероиммунная — возникает при изменении антигенной структуры тромбоцитов под влиянием различных факторов (вирусы, антигены и др.).
  5. Идиопатическая — причина этой формы остаётся неизвестной.
  6. Симптоматическая — носит неиммунный характер и встречается при различных заболеваниях (анемиях, инфекциях, лейкозах).

Симптомы

Среди симптомов болезни Верльгофа выделяют увеличение длительности кровотечения, геморрагический синдром и другие

В течении болезни Верльгофа выделяют три периода — геморрагический криз, клиническую и клинико-гематологическую ремиссии.

СтадияПроявления
Геморрагический кризНа фоне полного здоровья либо после перенесённых респираторно-вирусных инфекций, стрессов, прививок у ребёнка возникают:

  1. Кровоизлияния в слизистые оболочки (спровоцированные внешним воздействием или спонтанные). Кожные кровоизлияния располагаются в основном на передней поверхности тела, руках, имеют различные размеры. Характерен «симптом леопарда» — синяки имеют различную окраску (от багровых до жёлто-зелёных) из-за различной давности возникновения. Важным признаком, отличающим их от гематом сосудистого происхождения, является склонность к слиянию.
  2. Кровоподтёки.
  3. Кровотечения (носовые, маточные и др.) Самым опасным является кровотечение из сосудов оболочек головного мозга. Для него характерна острая головная боль, появление неврологической симптоматики (изменение уровня сознания, нарушение движений, зрения).

Помимо геморрагического синдрома, для этой стадии характерна общая симптоматика:

  • головная боль;
  • слабость;
  • боль в животе;
  • повышение температуры.
Клиническая ремиссияВ этот период внешние проявления болезни стихают, прекращаются кровотечения, однако лабораторные показатели ещё отличаются от нормы.
Клинико-гематологическая ремиссияНаблюдается полное исчезновение симптомов, лабораторные показатели приходят в норму.

Проявления тромбоцитопенической пурпуры у детей (галерея)

Диагностика

При установлении диагноза «тромбоцитопеническая пурпура» врач опирается на характерные внешние проявления болезни и изменения показателей крови.

При осмотре пациента необходимо обратить внимание на характер кровоизлияний, их расположение, окраску, склонность к слиянию в крупные гематомы. Используются следующие кожные тесты:

  • проба щипка — на коже больного после щипка мгновенно образуется синяк;
  • манжетная проба — позволяет оценить степень хрупкости мелких сосудов. Обычная манжета от тонометра накладывается на плечо, нагнетается давление на 10-15 мм.рт.ст. выше нормы. При положительной пробе под манжетой сразу образуется множество мелких точечных кровоизлияний — петехий;
  • молоточковая проба — аналогична первой пробе, только вместо щипка врач постукивает больного молоточком;
  • баночная и уколочная проба (проба Вальдмана) — позволяет оценить интенсивность патологического процесса. Чуть ниже ключицы больного ставят медицинскую банку на 20 минут, после чего из этой области берут мазок крови и определяют количество моноцитов. Их уровень отражает агрессивность течения болезни — чем он выше, тем интенсивнее реакция организма на патологические изменения крови.

Лабораторная диагностика позволяет выявить следующее:

  1. При микроскопическом анализе крови обнаруживается увеличение размеров тромбоцитов. Удлиняется время свёртывания крови, резко нарушается ретракция (самопроизвольное сжатие) кровяного сгустка.
  2. В лабораторных показателях отмечается тромбоцитопения (основной признак болезни Верльгофа), а также снижение уровня эритроцитов и гемоглобина как проявление геморрагической анемии.
  3. В пунктате костного мозга наблюдается увеличение количества мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов).

У 30% детей при тромбоцитопенической пурпуре увеличивается селезёнка.

Дифференциальная диагностика болезни Верльгофа проводится со следующими заболеваниями:

  1. Гипо- и аплазии костного мозга — в отличие от тромбоцитопенической пурпуры, при стернальной пункции обнаруживается угнетение всех ростков кроветворения, в общем анализе крови — панцитопения (снижение количества всех видов клеток крови).
  2. Острый лейкоз характеризуется блатной метаплазией костного мозга.

Болезни Верльгофа нужно отличать от системной красной волчанки, симтомом которой также является тромбоцитопения

Лечение

Лечение болезни Верльгофа необходимо начинать сразу же после установления диагноза.

    Больному ребёнку показан строгий постельный режим во избежание травм. Питание должно быть полноценным, содержать необходимое количество белка. При выраженной кровоточивости дёсен пища не должна быть горячей или грубой.

Лечение заболевания начинают с назначения Преднизолона

Прогноз

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре определяется выраженностью геморрагического синдрома, наличием осложнений (к ним относятся желудочно-кишечные, внутримозговые кровоизлияния, почечная недостаточность), ответом пациента на терапию. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также неэффективности спленэктомии прогноз ухудшается.

Профилактика

Поскольку механизмы и причины возникновения болезни Верльгофа в настоящее время изучены недостаточно, средств первичной профилактики, которые могли бы полностью предотвратить развитие заболевания, не разработано. Вторичная профилактика, направленная на предотвращение рецидивов и обострений болезни, заключается в:

  • минимизации риска травм;
  • избегании контактов с инфекционными больными;
  • диете (исключить острую пищу, алкоголь, кофеин);
  • избегании прямых солнечных лучей, солярия, некоторых физиопроцедур (УВЧ, УФО).
  • освобождении от занятий физкультурой.

Болезнь Верльгофа — серьёзное заболевание, которое может привести к различным осложнениям. Поэтому родителям необходимо внимательно следить за самочувствием своего ребёнка. При появлении любых симптомов нужно как можно скорее обратиться к врачу. Соблюдение рекомендаций специалиста поможет сохранить здоровье вашему малышу.

Болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) – заболевание с волнообразным течением, которое обусловлено тромбоцитопенией и сопровождается повышенной склонностью к кровоизлияниям в кожу и слизистые оболочки.

МКБ-10D69.3
МКБ-9287.31

Общая информация

Тромбоцитопения – состояние, при котором число тромбоцитов находится ниже нормы (180-320х10 9 /л). Тромбоциты синтезируются мегакариоцитами костного мозга и отвечают за свертываемость крови. Уменьшение их концентрации приводит к повышенной кровоточивости. Тромбоцитопению неизвестной этиологии классифицируют как болезнь Верльгофа или идиопатическую пурпуру.

Болезнь Верльгофа была описана впервые в 1735 году немецким врачом Паулем Верльгофом, но упоминания о ее симптомах встречались в трудах Гиппократа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — самая распространенная форма первичного геморрагического диатеза (40% случаев).

Как правило, патология манифестирует в детском возрасте, поражая мальчиков и девочек с одинаковой частотой. В старших возрастных группах с ней в 2-3 раза чаще сталкиваются женщины в период гормональных перестроек (15-20 и 40-50 лет). В год регистрируется от 1 до 13 случаев болезни Верльгофа на 100000 человек.

Причины

Причины болезни Верльгофа достоверно не установлены. Предполагается, что главную роль играет неполноценность тромбоцитарного звена гемостаза, которая передается по наследству по аутосомно-доминантному принципу. Помимо этого, патология может быть связана с продукцией антитромбоцитарных антител, которые разрушают тромбоциты.

В 45% ситуаций идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей развивается самопроизвольно. В 40% случаев ей предшествуют:

  • вирусные заболевания – ветрянка, краснуха, паротит, корь, мононуклеоз;
  • бактериальные патологии – коклюш;
  • вакцинация;
  • прием медикаментов (эстрогена, сульфаниламида) или токсических веществ (ртути, мышьяка, барбитуратов);
  • длительное воздействие рентгеновского излучения;
  • чрезмерная инсоляция;
  • травмы;
  • хирургические вмешательства.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей до года зачастую обусловлена трансплацентарной передачей антитромбоцитарных антител от матери. Это возможно, если:

  • женщина страдает от болезни Верльгофа;
  • наблюдается антигенная несовместимость тромбоцитов матери и плода.

Патогенез

Патогенез болезни Верльгофа основан на дисфункции мегакарциоцитарно-тромбоцитарной системы либо на аутоиммунном механизме.

При неполноценности тромбоцитарного звена имеют место количественные и качественные нарушения процесса формирования тромбоцитов. Число клеток, отвечающих за свертываемость крови, находится ниже нормы. В периоды обострений они становятся единичными.

Качественные изменения гемостаза при болезни Верльгофа (тромбоцитопенической пурпуре) состоят в следующем. Мегакариоциты костного мозга, от которых должны отшнуровываются тромбоциты, имеют нормальную морфологию, но не способны полноценно продуцировать кровяные пластинки. В результате адгезивные свойства тромбоцитов существенно снижаются.

Аутоиммунный механизм развития тромбоцитопении, которая наблюдается при болезни Верльгофа, связан с прикреплением антигенов (вирусов, бактерий, лекарств) к поверхности тромбоцитов. Как следствие, иммунная система начинает вырабатывать антитела (Ig), которые разрушают не только антигены, но и клетки крови. При этом срок жизни тромбоцитов сокращается от 7 дней до нескольких часов. Их преждевременная гибель происходит в селезенке.

Наряду с дефицитом и изменением свойств тромбоцитов, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура сопровождаются:

  • высокой проницаемостью стенок сосудов;
  • ухудшением сократительной способности мышечных волокон сосудов из-за снижения концентрации серотонина;
  • дефицитом плазменных факторов свертывания.

Формируется рыхлый кровяной сгусток, которые не отделяется от сыворотки, из-за чего увеличивается время кровотечения.

Симптомы

Основные симптомы болезни Верльгофа – кровоизлияния в кожу и кровотечения из эпителиальных оболочек, которые возникают спонтанно или под воздействием незначительным травм. Выделяют два варианта заболевания:

  • «сухой» – сопровождается только кожным геморрагическим синдромом;
  • «влажный» – характеризуется сочетанием кровоизлияний и кровотечений.

Особенности дерматологических проявлений:

  • размер кровоизлияний варьируется от точечных петехий до масштабных экхимозов;
  • несоответствие степени геморрагии и уровня травматического воздействия;
  • цвет пятен меняется от багрового до зеленовато-желтого (он определяется стадией распада гемоглобина);
  • петехии и экхимозы безболезненны и появляются асимметрично;

Кровоизлияния в слизистые оболочки локализуются в ротовой полости, склерах, глазном дне, барабанных перепонках.

При «влажном» варианте такой патологии, как болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, наблюдаются кровотечения из носовых ходов (характерны для детей), десен (особенно после стоматологических манипуляций), ротовой полости. У женщин могут возникать маточные кровотечения. Редко имеют место почечные и желудочно-кишечные кровотечения.

В зависимости от продолжительности заболевания выделяют его острую (до 6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) форму с различной частотой рецидивов. В циклическом течении тромбоцитопенической пурпуры разграничивают три периода:

  • Геморрагический криз. Наблюдаются кожная геморрагия и кровотечения, а также существенные отклонения гематологических показателей.
  • Клиническая ремиссия. Внешние проявления заболевания отсутствуют, тромбоцитопения сохраняется.
  • Клинико-гематологическая ремиссия. Гематологические маркеры нормализуются.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых в большинстве случаев не дополняется другими патологическими проявлениями, поскольку состояние внутренних органов не изменяется.

Без лечения патология может привести к:

  • тяжелой анемии;
  • профузным кровотечениям;
  • нарушению работы сердечно-сосудистой системы.

Самым тяжелым осложнением патологии является кровоизлияние в головной мозг. Его симптомы:

  • покраснение склер;
  • сильная головная боль;
  • судороги;
  • рвота;
  • неврологические нарушения.

Диагностика

Диагностика болезни Верльгофа проводится на основании клинических проявлений и лабораторных исследований.

Основные гематологические маркеры, характерные для патологии:

  • уровень тромбоцитов ниже 150х10 9 /л;
  • увеличение времени кровотечения по Дьюке (более 1,5-2 минут);
  • снижение ретракции (скорости отхождения) кровяного сгустка.

Кроме того, проводятся эндотелиальные пробы – жгута, щипка, уколочная. В период криза они оказываются положительными (в результате воздействия петехии появляются в повышенном количестве). Исследование костного мозга демонстрирует нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура дифференцируется от лейкоза, гемофилии, геморрагического васкулита, желудочно-кишечного кровотечения, дизовариального кровотечения (у девушек) и других заболеваний.

Лечение

Лечение болезни Верльгофа зависит от тяжести ее проявлений. При кровотечениях назначается интенсивный курс кровоостанавливающих препаратов, среди которых:

  • аскорбиновая кислота;
  • раствор хлорида кальция;
  • витамин Р-цитрин;
  • рутин.

При необходимости проводится переливание крови или тромбоцитарной массы.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в период криза включает:

  • глюкокортикоиды – преднизолон, метил-преднизолон, даназол;
  • иммуноглобулины и препараты интерферона;
  • иммунодепрессанты – винкристин, циклофосфамид, азатиоприн;
  • средства, улучшающие структуру сосудов, – аминокапроновая кислота, этамзилат.

В случае неэффективности терапии проводится тромбоэмболизация сосудов селезенки либо ее удаление (спленэктомия). Показанием к операции являются частые и обильные кровотечения. Ее осуществляют детям старше 5 лет. После хирургического вмешательства 70-80% пациентов полностью выздоравливает, остальные нуждаются в поддерживающем лечении.

Для коррекции геморрагической анемии применяются препараты, которые стимулируют кроветворение. В тяжелых случаях проводят переливание отмытых эритроцитов.

Прогноз

Болезнь Верльгофа имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Летальность составляет 4-8%. Основные причины смерти – кровоизлияния в головной мозг и массивные кровопотери.

Профилактика

Болезнь Верльгофа – гематологической заболевание, обладающее неустановленной этиологией, поэтому направления его предупреждения не разработаны. При обнаружении патологии вторичная профилактика направлена на недопущение кровотечений. Основные меры:

  • острожное проведение медицинских манипуляций;
  • предупреждение инсоляции;
  • освобождение от занятий спортом;
  • отказ от препаратов, которые замедляют агрегацию тромбоцитов;
  • проверка гематологических показателей после каждого перенесенного заболевания;
  • диспансерное наблюдение за пациентом после геморрагического криза.
Читайте также:  Детские страхи: причины появления, методы избавления и рекомендации для родителей
Ссылка на основную публикацию