Меланома у детей: факторы риска и клинические проявления болезни - Doctor-Lurye.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Меланома у детей: факторы риска и клинические проявления болезни

Меланома у детей: факторы риска и клинические проявления болезни

Определение. Меланома, которая возникает у индивидуумов от рождения до начала половой зрелости. Она подразделяется на врожденную (развивается во внутриутробном периоде), инфантильную (с момента рождения до однолетнего возраста) и меланому детства (с первого года до начала половой зрелости).

Этиология и патогенез. Чаще всего (50—92% случаев) меланома у детей развивается на месте врожденных гигантских меланоцитарных невусов в течение первых 5 лет жизни. На неизмененной коже меланома у детей практически не развивается. Кроме того, эта опухоль может развиваться у детей с диспластическими меланоцитарными невусами, семейной историей меланомы, пигментной ксеродермой и после иммуносупрессии.

Определенное значение в развитии меланомы придается травме. Описаны случаи возникновения меланомы у членов одной семьи. Семейные случаи меланом составляют 10% среди этих опухолей. Отмечено, что семейные меланомы по сравнению с обычными случаями развиваются в более ранние сроки. Важная роль в возникновении меланом отводится избыточному воздействию УФО.

Частота. Меланома наблюдается в 2,5% среди детей с различными ЗНО, в 0,3% — среди детей со ЗНО кожи и в сотых долях процента от пигментных невусов и других доброкачественных опухолей кожи. Меланомы исключительно редки в препубертатном периоде (0,4% всех меланом) и моложе 20 лет (

Частота меланомы у больных в возрасте 15—19 лет удвоилась в период с 2001 г. по 2010 г., но осталась неизмененной в младшей возрастной группе. Менее 80 хорошо задокументированных случаев меланомы у детей моложе 10 лет описаны в литературе в течение последних 30 лет до 2011 г.. В Московской области среднегодовой показатель заболеваемости меланомой кожи у детей в 1990-2005 гг. был равен 0,1188 +/-0,1167 на 100 тыс. детского населения, у подростков в 2001-2005 гг. — 0,46 + 0,21 на 100 тыс. подросткового населения.

Возраст и пол. Меланома может развиться у детей любого возраста, начиная с самого раннего. Существуют описания диагностики меланомы у детей с 5-месячного возраста. Наиболее часто меланома наблюдается у детей в возрасте 4—6 и 11-15 лет. Меланома, возникающая после пубертатного периода, называется меланомой подростков с возрастными границами в 13—16 лет. Соотношение мальчиков к девочкам — 1:1,5.

Изменения кожи. Злокачественные меланоцитарные опухоли препубертатного периода вследствие своей редкости обычно не подозреваются. Должны настораживать следующие признаки: быстрое увеличение диаметра опухоли, кровотечение, изменение цвета узлового поражения, изъязвление, зуд, боль и утрата четко очерченных краев. Распознавание меланомы de novo у детей требует высокого уровня клинического подозрения, особенно в отношении амелонотических поражений.

Меланомы, развивающиеся до 16-летнего возраста, наиболее часто возникают на туловище (50%), реже — на нижних конечностях (20%), голове, шее (15%) и верхних конечностях (15%). По другим данным, меланомы в возрасте до 18 лет чаще отмечаются на верхних и нижних конечностях (44%). Размеры меланомы варьируют от 0,5 до 7 см и более. Большие размеры более характерны для меланом, возникающих из гигантских пигментных невусов. Внешний вид опухоли разнообразен. У 95% больных меланома имеет широкое основание. Окраска опухоли колеблется от черного до нормального цвета кожи. Изменение цвета кожи до черного более характерно при озлокачествлении невуса.

Меланома:
а — очаг имеет неравномерные очертания, неоднородную окраску и толщину, что типично для меланомы
б — черная папула развилась в пределах врожденного пигментного невуса размерами 3,5×1,5 см.
Биопсия показала тонкую меланому, и очаг удалили страницами безопасности 1 см.

Гистология. Исходя из патоморфологических признаков выделяют три группы: обычные, мелкоклеточные и меланомы, симулирующие невус Шпиц.
Обычные меланомы у детей встречаются в 40— 50% случаев. По гистологическим признакам они идентичны меланомам взрослых. Интраэпидермальные компоненты таких меланом могут быть педжетоидными, лентигинозными или гнездовыми. Меланомы гладкой кожи чрезвычайно редки в детстве. Солярные (так называемое lentigo maligna) меланомы не встречаются в детстве.

Мелкоклеточные меланомы состоят из мономорфных небольших клеток. Эти клетки часто формируют листовые или органоидные конфигурации. Меланоциты содержат базофильные круглые ядра и конденсированный хроматин. Высокая клеточная плотность, утрата созревания и часто сильная митотическая активность — черты, предполагающие меланому. У детей мелкоклеточные меланомы могут наблюдаться de novo или могут развиться во врожденном невусе. Такие меланомы с мелкоклеточными фенотипами часто локализуются в области скальпа, показывают необычную толщину и фатальный исход у большинства пациентов.

Иногда меланомы у детей имеют гистологические черты невуса Шпиц. Эти черты включают структурные и цитологические признаки, такие как эпидермальная гиперплазия, клиновидная конфигурация, эпидермальное расщепление около интраэпидермальных гнезд, большие эпителиоидные и шпиндельные клетки, образующие пучки, и т.д.

Существует также промежуточная группа шпицподобных поражений, которые демонстрируют не только некоторые черты невуса Шпиц, но и различные степени атипичности.

Дифференциальная диагностика по гистологическим признакам. Необходимо избегать преждевременного диагноза меланомы детства и дифференцировать это заболевание с атипичными и пограничными поражениями. Черты, наиболее полезные для отличия меланом от невусов, включают: большой размер (> 7 мм), изъязвление, высокую митотическую активность (> 4 митозов/мм2), митозы в нижней трети поражения, асимметрию, плохо очерченные боковые границы, утрату созревания, мелкие гранулы меланина и выраженный ядерный плеоморфизм.

Меланомы детства нужно отличать от врожденных и других невусов, показывающих педжетоидный меланоцитоз, лентигинозную меланоцитарную пролиферацию, атипичную узловую меланоцитарную пролиферацию, и от невуса Шпиц. Обычные критерии, такие как возраст, клиническое представление, размер, асимметрия, границы, степень клеточной плотности, созревание, степени цитологической атипии и митотическая активность, должны помочь в постановке правильного диагноза.

Атипичные пигментированные невусы.
У этого подростка с семейным анамнезом злокачественной меланомы и несколькими членами семьи с атипичными родинками наблюдаются многочисленные невусы различного размера формы и пигментации на открытых солнцу участках кожи.

Педжетоидный меланоцитоз и лентигинозная меланоцитарная пролиферация являются чертами, обычно наблюдаемыми в невусах у детей, особенно на гладкой коже. Эти изменения не должны гиперинтерпретироваться, если нарушение структурно не является выпуклым и цитологические аномалии присутствуют по всей ширине поражения.

Фактически все атипичные узелковые меланоцитарные пролиферации, развивающиеся во врожденных невусах, являются биологически доброкачественными. Экспертиза этих атипичных опухолей в отношении кариотипа, экспрессии клеточных поверхностных антигенов, роста в мягком агаре, хромосомных аберраций и других параметров показала, что у них имеются свойства незрелой пролиферативной, но доброкачественной опухоли.

Дифференциальная диагностика по клиническим признакам осуществляется с использованием оценочных систем. Важно знать, что меланома кожи почти не встречается у детей моложе двух лет и особенно в неонатальном периоде. Дифференцируют прежде всего с атипичными узелковыми пролиферациями, развивающимися во врожденных невусах, и невусом Шпиц.

Течение и прогноз меланомы у детей изучены недостаточно. Выживаемость больных с ранними стадиями меланомы составляет около 80%. Однако в целом 40—50% больных погибает от прогрессирования болезни в течение первых 5 лет от начала лечения. Пятилетняя выживаемость детей, больных меланомой III стадии, после хирургического лечения не превышала 32%.

Меланома: фактор риска, основные симптомы, стадии

Меланома – что, почему и как?

Меланома – специфичный тип злокачественного опухолевого образования, поражающее кожу, развивающееся из меланоцитов — пигментных клеток, продуцирующих меланины. Чаще всего образовывается на коже, реже на сетчатке глаза и слизистых оболочках. Новообразования заболевания являются одними из наиболее опасных злокачественных опухолей, предрасположенных к рецидиву и к метастазированию лимфогенным и гематогенным путем в отдаленные органы. Меланома поражает человека в любом возрасте, начиная с подросткового. За последний период стала весьма распространенным заболеванием, преимущественно ведет к летальному результату.

Общие сведения о факторе риска

Меланома чаще всего возникает в области туловища и конечностей у особей, тип поверхности кожи которых относится к восточно-европейскому. Заболевание преимущественно диагностируется у светловолосых и рыжеволосых пациентов с зеленым, серым или голубым цветом глаз, а также с рыжеватыми веснушками. Помимо генотипа в группу риска попадают люди с атипичными родинками и невусами – врожденными пигментными пятнами, кроме волосистых. Как правило невусы являются предполагаемым участком на коже, от куда начнет развиться злокачественный очаг. Наибольшую опасность представляют меланомы, развивающиеся на фоне приобретенной пигментации, преимущественно у пациентов зрелого возраста.

К факторам риска относятся:

воздействие ультрафиолетового излучения;

пигментные заболевания кожи;

наличие более 50 родинок;

большая численность веснушек.

Рак кожи возникает также на здоровой коже. Обычно, у женщин меланома образуется на нижних конечностях, а у мужчин в основном на туловище, преимущественно на спине.

Существуют конкретные отличия по мере злокачественности заболевания, то есть стремительность прогрессирования меланомы. Быстро развивающимся заболеванием считается гибель организма за несколько месяцев от постановки диагноза, а длительным — 5 лет и больше. Наиболее коварной формой меланомы является ранний метастаз, поражающий отдаленные участки кожи, сердце, печень, легкие, костные тканы двигательного аппарата и головной мозг.

Типы меланомы

Типы меланомы, частота возникновения и классификация:

поверхностно-распространенная: характерно медленное развитие, частота диагностирования 47 %;

узловая или нодулярная: характерно стремительное развитие, частота диагностирования 39 %;

периферическое лентиго: эта форма диагностируется как заболевание преканцероз, которое развиваясь приобретает раковую форму, частота диагностирования 6 %;

амеланотическая или акральная: диагностируется крайне редко.

Симптомы меланомы

К основным первым признакам меланомы относятся:

ассиметричные образования на коже;

неоднородный цвет образования – одно пигментное пятно состоит из нескольких цветов;

границы новообразованного пятна нечеткие или зазубренные;

размер новообразованного пятна от 5 мм и больше.

В 70 % меланома развивается из родинок, находящихся на конечностях, шее и голове. У мужчин болезнь преимущественно поражает в область спины, а у женщин нижние конечности и грудь.

Первым визуальным признаком формирования меланомы на родинках и врожденных пигментных пятнах является их увеличение, изменение цвета и кровоточивость. Внешне злокачественное новообразование напоминает уплотненный узелок черного цвета, иногда с голубоватым оттенком, небольших размеров. Меланома, формирующаяся на здоровых тканях, имеет розоватый оттенок. Пораженные участки кожи кровоточат из-за эрозий.

Основные формы меланомы

Злокачественное лентиго. Заболеванию характерно длительное развитие – от 5 до 20 лет, а в некоторых случаях и больше. Злокачественное лентиго преимущественно поражает пожилых людей в области шеи и лица, образовывая бляшки и коричнево-черные пятна.

Меланома поверхностно-распространенная. В группу риска входят люди в среднем от 45 до 50 лет. Очаг формируется на открытых и закрытых участках тела.

Читайте также:  Диетическое питание при хроническом гастрите желудка — примерное меню при различных формах патологии

Меланома нодулярная. Заболеванию свойственно агрессивное течение и развитие злокачественных опухолей. В группу риска входят люди в 53 года, по половому признаку 60 % мужчин, 40% – женщин. Патологический процесс локализуется на шее, спине, голове и конечностях. Рост опухоли сопровождается с формированием кровоточащих язв. На поздних стадиях болезнь сопровождается метастазами.

Метастазирование

Злокачественные меланомы метастазируют лимфогенным и гематогенным путем. При метастазировании в отдаленные органы поражаются чаще всего сердце, мозг, печень и легкие. Кроме этого, болезни иногда свойственно распространение опухолевых узлов на окружающие кожные покровы.

Меланома глаза: симптомы

Исключительным случаем меланомы бывает поражение глаза, хоть это довольно распространенная патология.

возникновение фотопсии – искристость в поле зрения, вспышки и цветные пятна;

образование скотома – слепой участок в поле зрения, проявляющееся как темное пятно;

I стадия. Размер злокачественного очага составляет не более 1 мм. На кожных покровах могут образовываются язвы. Метастаз отсутствует. Выживаемость на ближайшие 5 лет составляет 85 %.

II стадия. Размер образования не более 1 мм, а толщина 1-2 мм с характерным образованием язв. Метастаз отсутствует. Выживаемость на ближайшие 5 лет составляет 85 %.

III стадия. Патологическому процессу подвергаются ближайшие здоровые ткани и лимфоузлы к образованию. Возможен выход раковых клеток за пределы очага, без поражения лимфатических узлов. Выживаемость на ближайшие 5 лет при региональном поражение одного лимфатического узла составляет 50 %, при полном поражения окружающих лимфоузлов – 20 %.

IV стадии. Происходит распространение раковых клеток к отдаленным участкам кожи, лимфатическим узлам и органам. Выживаемость на ближайшие 5 лет составляет 5 %.

Прогнозирование на выживаемость зависит от области расположения опухоли. Наиболее положительные прогнозы определяются при опухолевом процессе на голенях и предплечьях, неблагоприятный – стопы, кости голова и слизистые.

Спасибо! Мы получили Вашу заявку на консультацию.

Если Вы хотите оформить Запрос на лечение, продолжите заполнение. Располагая всеми необходимыми данными, мы сможем подобрать наилучшее решение Вашей проблемы в максимально короткие сроки

Виды меланомы у детей и подростков

Меланома у детей – заболевание, которое встречается относительно редко: в среднем оно поражает 1 ребенка на миллион. В детском возрасте есть два пика заболеваемости: с 4 до 6 лет и среди подростков 11–15 лет. Но в целом болезнь может развиться в любом возрасте.

Факторы риска возникновения меланомы

Главной причиной развития опухоли считают избыток ультрафиолетового излучения. Ультрафиолет, неважно, природный или искусственный, повреждает ДНК клеток.

В организме есть мощная система восстановления генов, но она не всесильна. Со временем изменения накапливаются. Клетки перестают подчиняться сигналам организма, регулирующих их деление и рост. Они теряют способность к естественной гибели, и начинают бесконтрольно размножаться – становятся злокачественными. Кроме того, избыток солнца нарушает иммунитет, снижая активность клеток – естественных киллеров. Именно эти клетки ответственны за выявление и уничтожение злокачественных новообразований на ранней стадии. Мутации, провоцирующие развитие злокачественности, возникают в организме нередко, но обычно иммунная система успевает их обнаружить и уничтожить на стадии единичной измененной клетки.

Особенно опасны солнечные ожоги, полученные в грудном и детском возрасте. Но примерно в 10% случаев меланома у ребенка имеет наследственный характер и вызвана врожденной мутацией генов, в норме подавляющих опухолевый рост.

Основные предрасполагающие факторы, увеличивающие вероятность развития новообразования:

  • Особенности внешности: бледная кожа, светлые или рыжие волосы, голубые или серые глаза, веснушки. Такие малыши принадлежат к так называемым 1–2 фототипу, особенно чувствительному к солнцу.
  • Перенесенные солнечные ожоги, давность которых значения не имеет.
  • Частое пребывание на солнце.
  • Большое количество родинок (более 50).
  • Пигментые образования с атипичным строением – диспластические невусы. Это родинки с неровными контурами и смешанной окраской.
  • Наследственность: случаи меланомы у кровных членов семьи.
  • Пигментная ксеродерма – наследственное заболевание, при котором нарушается активность фермента, восстанавливающего поврежденную ультрафиолетом ДНК. Проявляется повышенной чувствительностью кожи к солнцу и активной неравномерной пигментацией даже после краткого пребывания под солнечными лучами, с дальнейшим развитием дерматита и атрофии кожи.
  • Имеющиеся врожденные гигантские невусы.

Виды меланомы

По типу роста

  • поверхностно-распространяющаяся (70% случаев): растет в основном горизонтально и сравнительно медленно;
  • узловая или нодулярная (15%) – растет преимущественно в толщу кожи, относительно быстро проникает в глубокие слои, из-за чего имеет неблагоприятный прогноз;
  • акролентигионзая или подногтевая (10% случаев) – находится на кончиках пальца и, как следует из названия, под ногтевой пластиной;
  • лентигиозная, она же меланоз Дюбрейля, она же злокачественная веснушка Хатчинсона (5%) – развивается обычно на лице на месте крупного пигментного пятна с неровными краями, такие пигментные пятна часто описываются как «некрасивые», «уродливые»;
  • ахроматическая или беспигментная меланома – белого, розового или телесного цвета.

По клеточному (гистологическому) строению

  • эпителиальная;
  • веретеноклеточная;
  • смешанная;
  • мелкоклеточная.

По клиническим проявлениям

  • локальная – ограничена одним новообразованием;
  • местнораспространенная;
  • диссеминированная – множество очагов, в том числе метастазов.

По глубине распространения (уровень инвазии по Кларку)

  • I – в пределах эпителия, не достигая базальной мембраны – границы между эпителиальными клетками и более глубокими структурами кожи;
  • II – проникает сквозь базальную мембрану, распространяясь до росткового слоя дермы;
  • III – проникает в ретикулярный слой кожи, но пока не прорастает за ее пределы;
  • IV – до уровня потовых желез, то есть выходит за пределы собственно кожи (дермы);
  • V – проникает в подкожно-жировой слой.

Стадии роста меланомы по Бреслау

  • тонкая меланома: до 0,75 мм;
  • промежуточная: 0,76 – 3,99;
  • толстая: более 4 мм.

Стадии по TNM

Данной классификацией пользуются все онкологи мира, определяя тактику лечения и прогноз

  • T1: толщина до 1 мм;
  • T2: от 1 до 2 мм;
  • T3: от 2 до 4 мм;
  • T4 – толще 4 мм.

При определении стадии опухоли не имеет значения ее диаметр, важна только глубина проникновения злокачественных клеток.

  • N1: поражение 1 регионарного лимфоузла;
  • N2 – метастазы в 2–3 близлежащих лимфатических узла или сателлитные метастазы (отсевы опухолевых клеток на расстоянии до 2 см от первичного образования);
  • N3 — поражено более 3 регионарных лимфоузла или они образуют конгломераты, или очаги в лимфоузлы сочетаются с сателлитными метастазами.

Регионарными считаются лимфатические узлы, в которые происходит отток лимфы от пораженного опухолью участка.

  1. голова, шея – околоушные, подчелюстные, шейные, надключичные;
  2. грудная клетка – подмышечные;
  3. рука – в области локтевой ямки и подмышечные;
  4. поясница, ягодицы, брюшная стенка, область ануса и гениталий – паховые;
  5. нога – подколенные, паховые.
  • M0 – отдаленных отсевов нет.
  • M1 – имеются отдаленные метастазы.

Характеристика стадий

  1. Глубина роста до 2 мм, не поражены лимфоузлы, нет метастазов;
  2. До 4 мм в толщу кожи, л/у не поражены, метастазирования нет;
  3. Толщина более 4 мм, либо любая глубина роста опухоли при имеющемся поражении регионарных лимфатических узлов;
  4. Любое состояние опухоли и л/у при появлении отдаленных метастазов.

Клинические проявления

На ранних этапах роста меланома кожи у детей полностью излечима. Поэтому нужно обращать внимания на ранние симптомы, указывающие на возможное озлокачествление родинки:

  • начинает быстро расти;
  • она становится несимметричной, появляются уплотненные участки;
  • родинка начинает «чувствоваться» – в этой области проявляется зуд, покалывание, жжение, чувство натяжения кожи и другие неприятные ощущения;
    она темнеет или, наоборот обесцвечиваться;
  • вокруг определяется покраснение;
  • с поверхности невуса выпадают волосы, если они раньше там были;
  • появляются трещины, выросты подобные бородавкам, участки кровоточивости.

Критерии ABCDE

Используются для того, чтобы определить опасность невуса:

  • А – Asymmetry. Несимметричность пятна.
  • B — Border irregularity. Нечеткость границ
  • C — Color irregularity. Неравномерность окраски.
  • D – Diameter. Более 6 мм (диаметр ластика на конце карандаша).
  • E – Elevation. Приподнятая поверхность (вариант: изменчивость).

По мере роста опухоли ее поверхность изъязвляется. Вокруг первичного очага могут появиться сателлиты – мелкие новообразования, локальные метастазы. В редких случаях первичный очаг способен самопроизвольно регрессировать – исчезнуть, оставив кожные и отдаленные метастазы.

Вовлеченные в процесс лимфоузлы увеличиваются в размерах, становятся болезненными.

Отдаленные метастазы

Проявляются признаками поражения тех органов, в которых произошла диссеминация.

  • легкие – кашель, сначала сухой, потом с гнойным отделяемым и кровохарканием;
  • печень – увеличение в размерах, желтуха, асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • кости – участки остеопороза, патологические переломы;
  • головной мозг – головные боли, головокружение, рвота, потеря чувствительности различных участков тела судорожные припадки.

Кроме кожи, меланома может возникать и в других органах – на слизистой оболочке рта и желудочно-кишечного тракта, половых органов. В такой ситуации болезнь долго протекает незамеченной и часто обнаруживается только после появления метастазов в жизненно важные системы.

Меланобластома может также развиться и в сосудистой оболочке глаза – так называемая увеальная меланома. Она проявляется снижением зрения, появлением темных пятен перед глазами. По мере роста опухоли изменяется цвет радужной оболочки, на ней возникают темные пятна, расширяются сосуды склер. Появляются кровоизлияния в сетчатку, что еще сильнее ухудшает зрение. После того, как злокачественное новообразование выходит за пределы глазного яблока, становится заметным экзофтальм (пучеглазие). Далее возникают отдаленные метастазы, как и при других видах меланобластомы. Увеальную меланому обычно определяет врач-офтальмолог во время осмотра глазного дна.

Диагностика

  • Для ранней диагностики меланомы кожи ее исследуют с помощью дерматоскопа – специального аппарата, позволяющего рассмотреть подозрительную родинку под сильным увеличением. Если врач обнаруживает признаки злокачественности (изменения сосудов, характера пигментации, появление бело-голубой вуали), подозрительную родинку нужно удалить и подвергнуть гистологическому исследованию, изучению под микроскопом. Ни в коем случае нельзя удалять родинки с помощью лазера, криодеструкции и другими методами, после которых не остается материала для исследования.
  • Чтобы вовремя обнаружить метастазы в лимфоузлы, исследуют лимфатические узлы, которые находятся первыми по ходу тока лимфы от пораженного участка. Этот метод называется биопсия сторожевого лимфоузла.
  • Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию, УЗИ, компьютерную томографию и МРТ.
  • Главный критерий диагноза – гистологическое подтверждение. Без него говорить о злокачественности опухоли нельзя.
  • Особого внимания в плане дифференциальной диагностики требует ювенильная меланома, она же невус Шпиц (Спитц). Эта опухоль образована меланоцитами, но при этом меланина не содержит и имеет доброкачественный характер, несмотря на название.

Лечение

Хирургический метод, то есть удаление новообразования – основной метод лечения. Операцию не делают только в ситуации, когда опухоль разрослась настолько, что удалить ее одномоментно невозможно. Удаленный материал исследуют под микроскопом для уточнения диагноза. Глубина иссечения – до оболочки нижележащих мышц.

Читайте также:  Как выбрать посуду для ребенка — практические советы при покупке

Если во время биопсии сторожевого узла обнаруживают клетки меланомы, удаляют всю группу лимфатических узлов.

По показаниям применяют иммунотерапию. Злокачественные клетки способны «прятаться» от систем защиты организма. Иммунотерапия делает их «видимыми», после чего организм начинает бороться с опухолью. Традиционно для данного вида лечения использовали препараты интерлейкина-2 и альфа-интерферона, но эффективность такого лечения оставалась невысокой – 10–15% случаев.

С 2016 году в России зарегистрирован принципиально новый препарат для иммунотерапии меланобластомы – ипилимумбаб. К сожалению, в нашей стране он не разрешен к применению у детей до 18 лет, хотя в США комиссия FDA одобрила использование этого препарата у детей старше 12 лет.

Меланома слабо чувствительна к лучевой и химиотерапии, поэтому их используют только в ситуации, когда другие методы лечения не дали результата или с паллиативными целями – чтобы улучшить качество жизни пациента, например, уменьшить боли при метастазах в кости.

Прогноз

На ранних стадиях юношеская меланома полностью излечима. После появления метастазов эффективность терапии резко снижается: на 4 стадии продолжительность жизни пациентов по статистике составляет в среднем 6–8 месяцев, в пятилетняя выживаемость не превышает 5%.

Профилактика

Основная профилактика меланомы – по возможности избегать солнечных лучей. Особенно это важно для населения средней полосы, предпочитающих проводить отпуск в жарких странах. В это время нужно носить просторную одежду, закрывающую как можно больше тела, широкополые шляпы, на пляже обязательно пользоваться солнцезащитным кремом и специальными зонтиками. Детям до 5 лет находиться на солнце, будучи на пляже, категорически не рекомендуется – для них нужны тенты или специальные пляжные зонтики. Крайне неполезны солярии – если посещать их чаще раза в месяц, риск возникновения меланомы увеличивается в 2,37 раз.

Крупные и гигантские пигментные невусы рекомендуют удалять одномоментно, захватывая не менее 1 см здоровых тканей с последующей пластикой иссеченного участка.

Диспластические невусы профилактически удалять не рекомендуется, но их носителям нужно консультироваться у дерматоонколога не реже раза в год, обязательно проводя дерматоскопию.

Факторы риска развития меланомы

В сентябре 2017 года я разместил в группе ВК пост про факторы риска, чем вызвал, на мой взгляд, неподдельный интерес подписчиков. В связи с этим, решил подробнее осветить эту тему в отдельной статье. Я пройдусь по основным факторам риска и дам максимально короткое и емкое разъяснение о каждом из них.

По данным американской организации NCCN (Национальной всеобщей онкологической сети) 2017 года, главными факторами риска развития меланомы считаются:

Мужской пол, возраст более 60 лет

При ближайшем рассмотрении все оказалось намного сложнее, чем утверждение, что «мужчины болеют меланомой чаще женщин». Заболеваемость меланомой у мужчин старше 50 лет действительно выше. Однако до этого возраста чаще болеют – женщины.

Некоторые исследователи объясняют это тем, что молодые женщины посещают солярий с большей периодичностью, чем мужчины. Связь с беременностью и рождением детей не подтверждена. В то же время, для женщин, которые родили первого ребенка после 30 лет, риск меланомы выше на 10 % [1].

К сожалению, предположений о том, почему общий риск заболеть меланомой в течение всей жизни у мужчин в 1,5 раза выше, чем у женщин, мне найти не удалось. [1]

По поводу возраста нашел только статистические данные. Основная масса авторов пишет, что в возрасте 60 лет отмечается пик заболеваемости меланомой у мужчин.

Синдром множественных диспластических (атипичных) невусов

В двух крупных метаанализах (обобщение результатов большого числа исследований) отмечено, что риск возникновения меланомы возрастает прямо пропорционально количеству атипичных пигментных невусов.

Что такое атипичный невус? Это когда весь невус или его часть представлены в виде пятна, а также имеют один из этих признаков:

– размер 5 мм и более;

У человека с 5-ю атипичными невусами риск развития меланомы в 6 раз выше, чем у того, кто их не имеет. [3].

Наличие большого количества невусов на коже

Этот фактор риска подробно разбирается в статье.

Коротко отмечу, что с количеством родинок дело не обстоит так: «если родинок мало, то риска нет» – он есть, просто ниже, чем при большом количестве родинок. По данным того же метаанализа, что и в предыдущем пункте [3] – опасность растет прямо пропорционально количеству родинок.

Повышенная чувствительность кожи к солнечному свету, склонность к быстрому сгоранию на солнце. Рыжие волосы, голубые глаза (первый фототип кожи по шкале Фицпатрика)

Решил объединить эти два признака в одном подзаголовке, т.к. они практически не встречаются по отдельности.

Здесь все просто – у людей с первым фототипом в коже больше пигмента феомеланина, который обладает более слабыми защитными свойствами, чем эумеланин. В результате действие солнечного света становится более разрушительным для организма этих людей. Человеку с такой кожей достаточно пробыть на солнце без солнцезащитного крема короткое время, чтобы получить серьезные ожоги. [4]

Многократные солнечные ожоги, солнечные ожоги до волдырей

Доказанные факты о солнечных ожогах и меланоме, которые необходимо знать.

1) Сгореть один раз по сценарию: «сгорел, кожа покраснела, поболела и облезла» – не страшно. Уверен, каждый из тех, кто читает эту статью, помнит у себя такой ожог.

2) Хуже получать такие ожоги регулярно.

3) Самый опасный вариант – ожоги до волдырей, особенно неоднократные и, особенно, в возрасте от 15 до 20 лет.

4) Для развития меланомы большее значение имеют кратковременные и интенсивные воздействия ультрафиолета («сильно сгорел в отпуске»), чем менее сильные и растянутые во времени («работал 20 лет асфальтоукладчиком»).

5) Не важно, когда человек получил ожог до волдырей – 30 лет назад или прошлым летом, риск будет повышен всю жизнь. [5]

Предраковые и раковые заболевания кожи: актинический кератоз, базалиома, плоскоклеточный рак кожи, онкологические заболевания в детстве

Наличие заболеваний, перечисленных в подзаголовке, говорит о том, что человек уже подвергался воздействию солнечного света. Следовательно, ДНК меланоцитов уже повреждена и имеет меньшую устойчивость к мутациям. Такие клетки с большей вероятностью станут предшественниками меланомы.

Могут ли одновременно или с промежутком появиться различные виды рака кожи? Могут. Более того, если на коже уже развилась одна злокачественная опухоль – вероятность появления других видов рака, в том числе меланомы, будет повышена. [6]

Онкологические заболевания в детском возрасте (саркома костей, лейкоз, лимфома, опухоль центральной нервной системы, опухоль Вильмса и неробластома) могут быть связаны с повышенным риском развития меланомы. [11]

Прием препаратов, подавляющих иммунитет, связанный с трансплантацией органов, костного мозга (речь в основном о глюкокортикоидах).

Пациенты, перенесшие трансплантацию органов, вынуждены длительно принимать глюкокортикоидные гормоны. Это необходимо для умеренного подавления иммунитета. В противном случае пересаженный орган будет отторгнут, т. к. разовьется аутоиммунная реакция. Такая терапия имеет еще один неприятный эффект – риск меланомы повышается. Меланома у таких пациентов протекает более агрессивно с меньшей 5-летней выживаемостью. [7]

Вопрос «принимать или не принимать», к сожалению, в этой ситуации не стоит. Отторжение пересаженного органа означает для пациента смерть более быструю, чем возможное развитие меланомы в будущем.

Иммунодефицит, связанный с ВИЧ или другими факторами (например, гепатитом В и С)

Здесь объяснение такое же, как и в предыдущем пункте – проблемы с иммунитетом напрямую связаны с повышенным риском развития меланомы. [8]

Редкие наследственные заболевания кожи, например, пигментная ксеродерма

Продолжительность жизни больных пигментной ксеродермой не превышает, как правило, 20 лет. Это заболевание характеризуется появлением на коже пятен, напоминающих веснушки, которые постепенно увеличиваются и сливаются. Кроме этого, отмечаются другие гормональные нарушения и дегенеративные изменения в нервной системе. Меланома развивается у таких пациентов в подавляющем большинстве случаев. [9]

Генетическая предрасположенность (полиморфизмы CDKN2A, CDK4, MC1R). Меланома у кровных родственников первой линии родства

По поводу генетической предрасположенности важно отметить, что выявление мутаций в указанных генах не всегда означает 100 % вероятность заболеть меланомой. Кроме этого, такие изменения могут быть связаны с раком поджелудочной железы. [10]

Частое посещение солярия

В исследовании DeAnn Lazovich и соавторов доказано, что если общее количество времени, проведенного в солярии, в течение жизни превышает 50 часов, то риск меланомы может быть увеличен в 3 (. ) раза.

При проведении в солярии от 1 до 9 часов – риск развития меланомы возрастает на 46 %, от 10 до 19 часов – на 81 % (. )

Регулярное посещение солярия в течение длительного времени увеличивает риск заболеть меланомой. Это общепризнанный факт!

Не вижу смысла писать в этом разделе еще что-то. [12]

Отдельно отмечу, что риск возрастает в сопоставимых пропорциях как в соляриях с УФ-А, так и с УФ-В лучами.

Проживание в южных странах или в горной местности. Периодическое или эпизодическое сильное воздействие ультрафиолетового излучения, например, при сезонной работе или во время отпуска в южных регионах

Чем выше над уровнем моря находится местность, тем меньшее количество УФ-лучей задерживает озоновый слой атмосферы и тем больше риск получить ожог у человека, находящегося в этой местности. Та же ситуация с близостью к экватору – чем ближе, тем интенсивнее УФ-воздействие и опаснее. Здесь, думаю, все понятно и без ссылок.

Также напомню, что особенную опасность в горах представляет снег – он может отражать до 80 % УФ-лучей.

Хроническое воздействие ультрафиолетового излучения

Речь о тех, чья работа связана с пребыванием на солнце. Строители, сельхозработники, дорожные работники и люди других профессий, связанных с регулярным длительным воздействием ультрафиолета. Им нужно защищать кожу спецодеждой и специальными кремами, ничего другого пока не придумали.

У меня есть фактор риска! ЧТО ДЕЛАТЬ?

Первое и самое важное – отставить панику. Есть есть фактор риска, это еще не говорит о том, что меланома разовьется на 100 %. Наличие одного или более факторов риска всего лишь означает, что вам необходимо больше внимания уделять простым правилам профилактики меланомы:

1. Избегать длительного пребывания на солнце с 10 до 16 часов. При долгом пребывании на солнце до 10 и после 16 обязательно наносить на все открытые участки кожи солнцезащитный крем SPF-50. В солярий не ходить никогда.

Читайте также:  Как помочь ребенку при ангине — клинические формы болезни и их краткая характеристика, методы терапии в домашних условиях

2. При удалении любых образований кожи на широком основании обязательно требовать гистологическое исследование.

3. Полный самоосмотр кожных покровов проводить 1 раз в 6 месяцев с правилами ABCDE и «гадкого утенка».

4. Осмотр ВСЕЙ кожи у онколога с дерматоскопией проходить 1 раз в год.

Список литературы:

1) Kurtis B. Reed, Jerry D. Brewer, Christine M. Lohse, Kariline E. Bringe, Crystal N. Pruitt, and Lawrence E. Gibson. Increasing Incidence of Melanoma Among Young Adults: An Epidemiological Study in Olmsted County, Minnesota.

2) Gandini S, Sera F, Cattaruzza MS, et al. Meta–analysis of risk factors for cutaneous melanoma: I. Common and atypical naevi. Eur J Cancer. 2005; 41:28–44. [PubMed: 15617989]

3) Olsen CM, Carroll HJ, Whiteman DC. Estimating the attributable fraction for cancer: A metaanalysis of nevi and melanoma. Cancer Prev Res (Phila). 2010; 3:233–245. [PubMed: 20086181]

4) Mitra D1, Luo X, Morgan A, Wang J, Hoang MP, Lo J, Guerrero CR, Lennerz JK, Mihm MC, Wargo JA, Robinson KC, Devi SP, Vanover JC, D’Orazio JA, McMahon M, Bosenberg MW, Haigis KM, Haber DA, Wang Y, Fisher DE. An ultraviolet–radiation–independent pathway to melanoma carcinogenesis in the red hair/fair skin background. Nature. 2012 Nov 15;491(7424):449–53. doi: 10.1038/nature11624. Epub 2012 Oct 31.

5) Wu S, Han J, Laden F, Qureshi AA. Long–term ultraviolet flux, other potential risk factors, and skin cancer risk: a cohort study Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2014 Jun;23(6):1080–9. doi: 10.1158/1055–9965.EPI–13–0821.

6) Wheless L, Black J, Alberg AJ. Nonmelanoma skin cancer and the risk of second primary cancers: a systematic review. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2010 Jul;19(7):1686–95. doi: 10.1158/1055–9965.EPI–10–0243. Epub 2010 Jun 22.

7) Vajdic CM, Chong AH, Kelly PJ, Meagher NS, Van Leeuwen MT, Grulich AE, Webster AC.

Survival after cutaneous melanoma in kidney transplant recipients: a population–based matched cohort study. Am J Transplant. 2014 Jun;14(6):1368–75. doi: 10.1111/ajt.12716. Epub 2014 Apr 14.

8) Risk of melanoma in people with HIV/AIDS in the pre– and post–HAART eras: a systematic review and meta–analysis of cohort studies. Olsen CM, Knight LL, Green AC. PLoS One. 2014 Apr 16;9(4):e95096. doi: 10.1371/journal.pone.0095096. eCollection 2014. Review.

9) Kraemer KH, Lee MM, Scotto J. Xeroderma pigmentosum. Cutaneous, ocular, and neurologic abnormalities in 830 published cases. Arch Dermatol. 1987 Feb;123(2):241–50.

10) Udayakumar D, Tsao H. Melanoma genetics: an update on risk–associated genes. Hematol Oncol Clin North Am. 2009; 23:415–429. vii. [PubMed: 19464594] Authors review genes of variable risk implicated in CMM, most notably CDKN2A.

11) Pappo AS, Armstrong GT, Liu W, et al. Melanoma as a subsequent neoplasm in adult survivors of childhood cancer: A report from the childhood cancer survivor study. Pediatr Blood Cancer. 2012

12) Indoor tanning and risk of melanoma: a case–control study in a highly exposed population.

Lazovich D1, Vogel RI, Berwick M, Weinstock MA, Anderson KE, Warshaw EM. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2010 Jun;19(6):1557–68. doi: 10.1158/1055–9965.EPI–09–1249. Epub 2010 May 26.

Меланома у детей: факторы риска и клинические проявления болезни

Определение. Меланома, которая возникает у индивидуумов от рождения до начала половой зрелости. Она подразделяется на врожденную (развивается во внутриутробном периоде), инфантильную (с момента рождения до однолетнего возраста) и меланому детства (с первого года до начала половой зрелости).

Этиология и патогенез. Чаще всего (50—92% случаев) меланома у детей развивается на месте врожденных гигантских меланоцитарных невусов в течение первых 5 лет жизни. На неизмененной коже меланома у детей практически не развивается. Кроме того, эта опухоль может развиваться у детей с диспластическими меланоцитарными невусами, семейной историей меланомы, пигментной ксеродермой и после иммуносупрессии.

Определенное значение в развитии меланомы придается травме. Описаны случаи возникновения меланомы у членов одной семьи. Семейные случаи меланом составляют 10% среди этих опухолей. Отмечено, что семейные меланомы по сравнению с обычными случаями развиваются в более ранние сроки. Важная роль в возникновении меланом отводится избыточному воздействию УФО.

Частота. Меланома наблюдается в 2,5% среди детей с различными ЗНО, в 0,3% — среди детей со ЗНО кожи и в сотых долях процента от пигментных невусов и других доброкачественных опухолей кожи. Меланомы исключительно редки в препубертатном периоде (0,4% всех меланом) и моложе 20 лет (

Частота меланомы у больных в возрасте 15—19 лет удвоилась в период с 2001 г. по 2010 г., но осталась неизмененной в младшей возрастной группе. Менее 80 хорошо задокументированных случаев меланомы у детей моложе 10 лет описаны в литературе в течение последних 30 лет до 2011 г.. В Московской области среднегодовой показатель заболеваемости меланомой кожи у детей в 1990-2005 гг. был равен 0,1188 +/-0,1167 на 100 тыс. детского населения, у подростков в 2001-2005 гг. — 0,46 + 0,21 на 100 тыс. подросткового населения.

Возраст и пол. Меланома может развиться у детей любого возраста, начиная с самого раннего. Существуют описания диагностики меланомы у детей с 5-месячного возраста. Наиболее часто меланома наблюдается у детей в возрасте 4—6 и 11-15 лет. Меланома, возникающая после пубертатного периода, называется меланомой подростков с возрастными границами в 13—16 лет. Соотношение мальчиков к девочкам — 1:1,5.

Изменения кожи. Злокачественные меланоцитарные опухоли препубертатного периода вследствие своей редкости обычно не подозреваются. Должны настораживать следующие признаки: быстрое увеличение диаметра опухоли, кровотечение, изменение цвета узлового поражения, изъязвление, зуд, боль и утрата четко очерченных краев. Распознавание меланомы de novo у детей требует высокого уровня клинического подозрения, особенно в отношении амелонотических поражений.

Меланомы, развивающиеся до 16-летнего возраста, наиболее часто возникают на туловище (50%), реже — на нижних конечностях (20%), голове, шее (15%) и верхних конечностях (15%). По другим данным, меланомы в возрасте до 18 лет чаще отмечаются на верхних и нижних конечностях (44%). Размеры меланомы варьируют от 0,5 до 7 см и более. Большие размеры более характерны для меланом, возникающих из гигантских пигментных невусов. Внешний вид опухоли разнообразен. У 95% больных меланома имеет широкое основание. Окраска опухоли колеблется от черного до нормального цвета кожи. Изменение цвета кожи до черного более характерно при озлокачествлении невуса.

Меланома:
а — очаг имеет неравномерные очертания, неоднородную окраску и толщину, что типично для меланомы
б — черная папула развилась в пределах врожденного пигментного невуса размерами 3,5×1,5 см.
Биопсия показала тонкую меланому, и очаг удалили страницами безопасности 1 см.

Гистология. Исходя из патоморфологических признаков выделяют три группы: обычные, мелкоклеточные и меланомы, симулирующие невус Шпиц.
Обычные меланомы у детей встречаются в 40— 50% случаев. По гистологическим признакам они идентичны меланомам взрослых. Интраэпидермальные компоненты таких меланом могут быть педжетоидными, лентигинозными или гнездовыми. Меланомы гладкой кожи чрезвычайно редки в детстве. Солярные (так называемое lentigo maligna) меланомы не встречаются в детстве.

Мелкоклеточные меланомы состоят из мономорфных небольших клеток. Эти клетки часто формируют листовые или органоидные конфигурации. Меланоциты содержат базофильные круглые ядра и конденсированный хроматин. Высокая клеточная плотность, утрата созревания и часто сильная митотическая активность — черты, предполагающие меланому. У детей мелкоклеточные меланомы могут наблюдаться de novo или могут развиться во врожденном невусе. Такие меланомы с мелкоклеточными фенотипами часто локализуются в области скальпа, показывают необычную толщину и фатальный исход у большинства пациентов.

Иногда меланомы у детей имеют гистологические черты невуса Шпиц. Эти черты включают структурные и цитологические признаки, такие как эпидермальная гиперплазия, клиновидная конфигурация, эпидермальное расщепление около интраэпидермальных гнезд, большие эпителиоидные и шпиндельные клетки, образующие пучки, и т.д.

Существует также промежуточная группа шпицподобных поражений, которые демонстрируют не только некоторые черты невуса Шпиц, но и различные степени атипичности.

Дифференциальная диагностика по гистологическим признакам. Необходимо избегать преждевременного диагноза меланомы детства и дифференцировать это заболевание с атипичными и пограничными поражениями. Черты, наиболее полезные для отличия меланом от невусов, включают: большой размер (> 7 мм), изъязвление, высокую митотическую активность (> 4 митозов/мм2), митозы в нижней трети поражения, асимметрию, плохо очерченные боковые границы, утрату созревания, мелкие гранулы меланина и выраженный ядерный плеоморфизм.

Меланомы детства нужно отличать от врожденных и других невусов, показывающих педжетоидный меланоцитоз, лентигинозную меланоцитарную пролиферацию, атипичную узловую меланоцитарную пролиферацию, и от невуса Шпиц. Обычные критерии, такие как возраст, клиническое представление, размер, асимметрия, границы, степень клеточной плотности, созревание, степени цитологической атипии и митотическая активность, должны помочь в постановке правильного диагноза.

Атипичные пигментированные невусы.
У этого подростка с семейным анамнезом злокачественной меланомы и несколькими членами семьи с атипичными родинками наблюдаются многочисленные невусы различного размера формы и пигментации на открытых солнцу участках кожи.

Педжетоидный меланоцитоз и лентигинозная меланоцитарная пролиферация являются чертами, обычно наблюдаемыми в невусах у детей, особенно на гладкой коже. Эти изменения не должны гиперинтерпретироваться, если нарушение структурно не является выпуклым и цитологические аномалии присутствуют по всей ширине поражения.

Фактически все атипичные узелковые меланоцитарные пролиферации, развивающиеся во врожденных невусах, являются биологически доброкачественными. Экспертиза этих атипичных опухолей в отношении кариотипа, экспрессии клеточных поверхностных антигенов, роста в мягком агаре, хромосомных аберраций и других параметров показала, что у них имеются свойства незрелой пролиферативной, но доброкачественной опухоли.

Дифференциальная диагностика по клиническим признакам осуществляется с использованием оценочных систем. Важно знать, что меланома кожи почти не встречается у детей моложе двух лет и особенно в неонатальном периоде. Дифференцируют прежде всего с атипичными узелковыми пролиферациями, развивающимися во врожденных невусах, и невусом Шпиц.

Течение и прогноз меланомы у детей изучены недостаточно. Выживаемость больных с ранними стадиями меланомы составляет около 80%. Однако в целом 40—50% больных погибает от прогрессирования болезни в течение первых 5 лет от начала лечения. Пятилетняя выживаемость детей, больных меланомой III стадии, после хирургического лечения не превышала 32%.

Ссылка на основную публикацию