Что нужно знать о геморрагическом васкулите? - Doctor-Lurye.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Что нужно знать о геморрагическом васкулите?

Геморрагический васкулит ( Аллергическая пурпура , Болезнь Шенлейн-Геноха , Капилляротоксикоз )

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Геморрагический васкулит у взрослых

Появление высыпаний на коже часто ставит в тупик человека. Ведь причины этого могут быть различные. Одной из причин специалисты называют геморрагический васкулит у взрослых. Это заболевание имеет еще несколько широко применимых названий – капилляротоксикоз, болезни Шенлейна-Геноха, аллергическая пурпура. Основная патология этого заболевания – воспаление мелких кровеносных сосудов (капилляров), а иногда и крупных сосудов.

Международная классификация болезней МКБ-10 позволяет охарактеризовать болезнь по нескольким критериям. Так, геморрагический васкулит МКБ-10 относится к классу ІІІ – «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм», блок (D65-D69) – «Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния». Под кодом D69 числится название «Пурпура и другие геморрагические состояния».

Именно к этой категории и относится геморрагический васкулит по международной системе классификации МКБ-10. Эта система используется только на территории Российской Федерации.

Причины заболевания

Чаще всего развитию заболевания подвержены дети в 7-15 лет и молодые люди до 20 лет. При этом заболевание встречается до 30 человек из 10000. Но, если болезнь была не полностью излечена в период острого течения, то она переходит в хроническую форму. Далее геморрагический васкулит у взрослых обостряется при некотором стечении обстоятельств. Например, аллергическая реакция на какой-либо продукт питания или снижение иммунитета.

Болезнь сопровождается появлением сосудистой сыпи на ногах и точечными кровоизлияниями, но не всегда эти симптомы говорят только лишь о геморрагическом васкулите у взрослых. Врач должен обратить внимание на весь комплекс симптомов и не упустить ни одной детали, чтобы не допустить при диагностике ошибки.

Геморрагический васкулит у взрослых, причины:

  • бактериальные (ангина, отит) и вирусные (корь, ветряная оспа, стрептококковые заболевания) инфекции;
  • фармацевтические медикаменты;
  • прививки;
  • ранки и царапины на коже;
  • резкая смена температуры (холод);
  • паразитарные инвазии (глисты);
  • пищевые аллергии;
  • аллергическая реакция на укус пчелы, комара, муравья (насекомых);
  • изменения гормонального фона при беременности;
  • отравления бытовыми химикатами;
  • следствие при функциональных нарушениях работы эндокринной системы (сахарный диабет);
  • рак и доброкачественные новообразования;
  • наследственная предрасположенность.
Читайте также:  Фибриноген – основной компонент свертывающей системы крови

Геморрагический васкулит у взрослых довольно часто развивается в зрелом возрасте при сниженном иммунитете.

Классификация геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит – острое инфекционное или аллергическое заболевание, которое поражает кровеносные капилляры кожи, внутренних органов (кишечник, желудок, почки), а также суставов. Локализация заболевания и патогенез геморрагического васкулита позволяет классифицировать заболевание на несколько видов:

  • кожный синдром;
  • суставной синдром;
  • почечный синдром;
  • легочный синдром;
  • церебральный синдром;
  • геморрагический синдром.

Геморрагический васкулит – фото:

Развитие заболевания зависит от его классификации и дальнейшего течения, но начинается всегда с появления крапивницы и аллергической сыпи. В первую очередь капиллярная сыпь становится заметной на нижних конечностях, в частности, на коже голеней, ягодиц, стоп. Иногда крапивница появляется на верхних конечностях. Эта сыпь появляется вследствие повреждения стенок кровеносных капилляров. Эритроциты и плазма проникают сквозь поврежденные сосудистые стенки в прилегающие ткани. Поэтому сыпь выглядит не как пигментация на коже, а в виде выпуклых подкожных капелек крови.

Классификация геморрагического васкулита зависит от дальнейшего развития заболевания, появления дополнительных симптомов и изучения результатов исследований.

Также геморрагический васкулит можно разделить на несколько видов в зависимости от течения:

  • молниеносная форма – бурное развитие болезни в течение всего нескольких дней (чаще встречается у детей до 5-летнего возраста);
  • острая – заболевание быстро развивается и доится около месяца;
  • подострая – протекает в течение 3 месяцев;
  • затяжная – плохо поддается лечению, которое длится около 6 месяцев;
  • рецидивирующая – развитие повторных рецидивов (не менее 4 раз за несколько последующих лет);
  • хроническая – заболевание имеет вялотекущий характер с периодическими острыми состояниями.

Важно! Своевременная и правильная диагностика поможет справиться с заболеванием с наименьшим ущербом для организма

Основные симптомы болезни

Геморрагический васкулит у взрослых – симптомы его зависят от синдрома и тяжести протекания заболевания.

Симптоматика кожного синдрома

Геморрагический васкулит с кожным синдромом характеризуется симметричностью сыпи. То есть крапивница появляется симметрично на ногах, ягодицах и руках, реже – на спине. Развивается воспалительная папулезно-геморрагическая крапивница, которая в сложных случаях доходит до некроза тканей. На некротических участках появляется корочка, при удалении которой еще долго на коже остается пигментация.

Геморрагический васкулит – фото у взрослых:

Сыпь может выглядеть как красные волдыри, папулы, мелкие гематомы. Иногда появляются на слизистых оболочках ротовой полости и гортани. Сыпь состоит из папул размером 1 см. При надавливании бледнеет, а через несколько дней – сыпь пропадает. Но через неделю сыпь может вернуться.

Важно! Помимо крапивницы отмечается отечность лица, промежности

Симптоматика суставного синдрома

Этот синдром является следствием кожного и его симптомы появляются буквально через несколько часов после обнаружения симметричной сыпи. Основной симптом – болевые ощущения в голеностопных и коленных суставах. Боль может быть довольно резкой, которая сходит на «нет» через несколько дней. При обострении заболевания возвращается и боль. Без учета капиллярной сыпи суставные боли можно спутать с ревматоидным артритом.

Часто симптоматика кожного и суставного синдромов появляется почти одновременно – кожно-суставная форма.

Симптоматика абдоминального синдрома

Как можно судить по названию, данный синдром характеризуется поражением сосудов внутренних органов живота (органов пищеварения). Эту разновидность геморрагического васкулита у взрослых наиболее сложно диагностировать. Основной характеризующий симптом – боль в животе. Причем боли приступообразные, которые появляются вследствие кровоизлияний в слизистые оболочки и стенки кишечника из кровеносных сосудов. В местах кровоизлияний может образоваться некроз. Как следствие этих микрокровоизлияний и их некроза появляются кровавый стул (милена), кровавая рвота. Абдоминальный синдром часто сопровождается повышением температуры тела (39-400С) и лейкоцитозом, который указывает на воспалительный процесс в теле.

Возможные осложнения, которые могут развиться при абдоминальном синдроме:

  • постгеморрагическая анемия;
  • обезвоживание;
  • коллапс;
  • непроходимость кишечника (закрытие или сужение сгустком крови просвета кишки).

Иногда данный синдром провоцирует врачей на бесполезное оперативное вмешательство. Интенсивность болей в животе при геморрагическом васкулите снижается через 3-5 дней. Коагулограмма при этом указывает на гипертромбоцитоз и гиперкоагуляцию.

Симптоматика почечного синдрома

Течение геморрагического васкулита с почечным синдромом похоже на острый гломерулонефрит, который сопровождается протеинурией, макро- и микрогематурией и цилиндрурией. Синдром появляется в течение 1-4 недель после обнаружения первых признаков заболевания, и сохраняются на протяжении нескольких недель или даже месяцев.

Возможно, довольно быстрое течение, которое приводит к хронической почечной недостаточности. Причиной острого течения геморрагического васкулита у взрослых является иммунокомплексное поражение клубочков и развитие артериальной гипертензии. Также, симптоматика этого синдрома похожа на течение злокачественного гломерулонефрита.

Симптоматика легочного синдрома

Геморрагический васкулит легочного синдрома встречается довольно редко. Исход этого синдрома, как правило, летальный. Причиной является легочное кровотечение, которое не поддается купированию.

Симптоматика церебрального синдрома

Развивается при появлении мозговых капиллярных кровоизлияний. Проявляется головными болями, головокружениями, потерей сознания, симптомами менингита и кратковременными эпилептическими припадками. Геморрагический васкулит церебрального синдрома встречается крайне редко.

Симптоматика геморрагического синдрома

Осложнением данного синдрома является развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Лечение медикаментозными средствами

Геморрагический васкулит, лечение у взрослых заключается в первую очередь в соблюдении строгого постельного режима. Это относится не только к острому периоду заболевания, но и при стихании симптомов. Больному разрешают вставать с постели только по истечении 2 недель после исчезновения капиллярной сыпи.

Важно! Участки сыпи иногда соединяются, что увеличивает область поражения кожи

Назначение медикаментозного лечения геморрагического васкулита у взрослых зависит от причин, тяжести и стадии заболевания и направлено на остановку кровотечений и предотвращение новых капиллярных кровоизлияний. В первую очередь назначается антикоагулярная терапия, которая заключается в назначении гепарина в дозировке 300-400 единиц на килограмм в сутки. В период тяжелого течения заболевания дозировка по назначения врача повышается в 2 раза. Лечебный курс длится около месяца, а при почечном синдроме может быть продлен до 2 месяцев.

Дальнейшее лечение зависит от того или иного синдрома аллергической пурпуры. Устойчивый суставной синдром лечится нестероидными противовоспалительными препаратами (вольтарен, индометацин, анальгин) или кортикостероидами в дозировке 2 мг на килограмм в сутки в течение недели. При симптоматике почечного синдрома врач назначает цитостатические препараты – 6-меркаптопирин, лейкеран.

Лечение народной медициной

Народная медицина в острой стадии геморрагического васкулите не только бесполезна, но и противопоказана, так как в травяных настоях могут присутствовать аллергены. После полного выздоровления допускается применение рецептов народной медицины с целью лечения и профилактики воспалительных и инфекционных заболеваний: ангины, отиты, тонзиллиты, гаймориты.

Хорошие результаты показывает применение растительных отваров и настоев:

  • корень одуванчика;
  • семена гвоздики;
  • корень девясила;
  • корень бадьяна;
  • соцветия пижмы;
  • корень имбиря;
  • корень полыни.

Любое лечение геморрагического васкулита у взрослых с применением рецептов народной медицины обязательно нужно согласовывать с лечащим врачом.

Диета

Столь тяжелое заболевание требует внесения некоторых изменений в ежедневный пищевой рацион больного. Категорически исключаются из меню продукты, которые являются общепризнанными аллергенами:

  • яйца;
  • мед;
  • шоколад;
  • какао;
  • продукты красного цвета (овощи и фрукты);
  • кофе;
  • цитрусовые;
  • ягоды;
  • продукты, к которым у больного есть скрытая, вялотекущая или острая аллергия.

В первые 7 дней болезни следует ограничить употребление в пищу блюд их рыбы и мяса, а также молочных продуктов.

Последствия болезни

Исход геморрагического васкулита у взрослых, как правило, благоприятный. За исключением реактивного течения и развития легочного синдрома, прогноз при которых не утешительный – летальный исход. В некоторых случаях возможны некоторые последствия – рецидивы.

После полного выздоровления больной ставиться на учет и рекомендуется каждый год приходить на прием к врачу для контроля и своевременного выявления новых проявлений заболевания. При отсутствии рецидивов в течение 5 лет можно считать, что геморрагический васкулит полностью отступил.

Методы профилактики

С целью профилактики развития рецидива геморрагического васкулита следует ограничить занятия активными видами спорта, тяжелые физические нагрузки, не следует увлекаться прививками и физиотерапией, рекомендуется сократить время пребывания на солнце (не рекомендуется загарать). Также следует полностью исключить из рациона продукты-аллергены.

Профилактика геморрагического васкулита основана на снижении уровня свертываемости крови. Для этого назначается гепарин, аспирин, трентал, инъекции никотиновой кислоты, курантил. Но профилактические меры с применением фармацевтических препаратов должна назначаться лечащим врачом и проводиться под медицинским контролем. Иногда назначается переливание крови ее компонентов, а также плазмоферез.

Почему развивается и как проявляется геморрагический васкулит

В группу заболеваний крови входит геморрагический васкулит. Он чаще всего диагностируется в детском возрасте. Иначе эта патология называется болезнью Шенлейна-Геноха. В МКБ-10 данная форма васкулита записана как аллергическая пурпура под кодом D69.0. При отсутствии должного лечения возможно развитие осложнений (поражение почек, сердца, головного мозга).

Развитие болезни Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит у взрослых и детей — это системное воспалительное заболевание преимущественно мелких сосудов. При данной патологии могут поражаться различные внутренние органы. Для этой формы васкулита характерно образование в капиллярах множества мелких тромбов. Это приводит к появлению сыпи.

В процесс вовлекаются не только капилляры, но и венулы с артериолами. Пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 14 лет. Среди детей распространенность геморрагического васкулита составляет 23-25 случаев на 10000 человек. У малышей до 3 лет данная патология диагностируется крайне редко.

Геморрагический васкулит у детей классифицируется на 4 формы. Выделяют кожный, абдоминальный, кожно-почечный и смешанный типы воспаления сосудов. В первом случае в процесс могут вовлекаться суставы. Абдоминальный тип протекает с симптомами поражения органов брюшной полости. Очень опасна почечная форма васкулита. Болезнь может протекать в острой, молниеносной, подострой, затяжной и хронической формах.

Выделяют 3 степени активности патологического процесса. Легкий васкулит характеризуется удовлетворительным состоянием больного человека. Сыпь необильная. Системные проявления отсутствуют. При васкулите 2 степени появляются различные синдромы (суставной, мочевой, абдоминальный). Наблюдается лихорадка. При тяжелом васкулите в процесс вовлекаются почки и центральная нервная система.

Этиологические факторы

Опытные врачи знают не только код по МКБ-10 этого заболевания, но и причины его развития. Наибольшее значение имеют следующие факторы:

  • инфекции верхних и нижних дыхательных путей;
  • паразитарные заболевания (гельминтозы);
  • пищевые токсикоинфекции;
  • герпес;
  • туберкулез.

Геморрагические васкулиты часто развиваются после переохлаждения, введения иммунологических препаратов (вакцин), применения медикаментов, аллергической реакции на продукты питания. Заболевание возникает у людей с генетической (врожденной) патологией. Все эти факторы приводят к аутоиммунным нарушениям.

Они лежат в основе развития болезни Шенлейна-Геноха. В организме образуются иммунные комплексы, которые залегают в эндотелии сосудов и вызывают асептическое воспаление. Это приводит к образованию тромбов. Развивается геморрагический синдром. От данной патологии страдают не только дети. Интересен такой вопрос, как геморрагический васкулит и беременность. Нередко заболевание является осложнением сахарного диабета, цирроза и злокачественных опухолей.

Как протекает заболевание

При наличии геморрагического васкулита симптомы могут быть самыми разными. Возможны следующие клинические синдромы:

  • кожный;
  • суставной;
  • почечный (нефротический);
  • абдоминальный.

При системном васкулите в процесс вовлекаются сосуды любой области. Практически у всех больных наблюдаются кожные признаки васкулита. К ним относится сыпь. Она имеет следующие особенности:

  • возникает на ранних стадиях болезни;
  • располагается симметрично;
  • локализуется в области конечностей, ягодиц и туловища;
  • представлена красными папулами или волдырями;
  • может приводить к омертвению тканей;
  • не исчезает при надавливании на кожу.

Экзантема бывает обильной или слабо выраженной. У некоторых детей сыпь является уртикальной. В тяжелых случаях на ее месте появляются язвенные дефекты и корочки. При исчезновении экзантемы наблюдается гиперпигментация кожных покровов. Рецидивирующее течение болезни отличается шелушением. Зуда при этом не наблюдается.

Геморрагический васкулит (кожная форма) всегда проявляется лихорадкой. Температура повышается до 38°C и выше. Возможны такие симптомы, как слабость, снижение активности, боль в мышцах и голове. Геморрагический васкулит у детей и взрослых характеризуется абдоминальным синдромом. Он проявляется болью в животе, нарушением стула, тошнотой и рвотой.

Тяжелое течение болезни приводит к массивным кровотечениям. Они проявляются падением давления, бледностью кожи, учащенным сердцебиением. В большинстве случаев системный васкулит протекает с умеренно выраженными кровотечениями. Если не вылечить человека, то имеется риск развития инвагинации кишечника, перфорации стенки и воспаления брюшины. Боль при васкулите бывает очень интенсивной. Она непостоянная. Боль обусловлена кровоизлиянием. Нередко в кале и рвотных массах обнаруживаются эритроциты.

Возможно развитие мелены (жидкого стула черного цвета). У некоторых больных наблюдаются частые позывы в туалет. Абдоминальный синдром исчезает через 2-3 дня. В тяжелых случаях поражаются почки. Развивается нефротический (мочевой синдром). При поражении почек возможны такие признаки, как гематурия, отеки ног и лица, увеличение содержания белка в урине. Васкулит приводит к поражению суставов по типу полиартрита. Проявляется это болью.

Читайте также:  Как следует питаться при тромбофлебите?

Осложнения системного васкулита

Если лечение геморрагического васкулита проводится несвоевременно, то возможны негативные последствия. Каждый должен о них знать. При болезни Шенлейна-Геноха возможны следующие осложнения:

  • почечная недостаточность;
  • кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт);
  • эпилептиформные припадки;
  • пневмония;
  • легочное кровотечение;
  • кровоизлияние в эндокард;
  • воспаление околосердечной сумки;
  • миокардит;
  • менингит;
  • перитонит;
  • стойкая деформация суставов;
  • массивное кровотечение;
  • коллапс;
  • некроз и перфорация стенки кишки;
  • инвагинация;
  • непроходимость кишечника.

Опытный лечащий врач знает, к чему может привести данная патология. Наибольшую опасность для ребенка и взрослого представляет поражение почек и сосудов головного мозга. Это может стать причиной уремии и инсульта. Прогноз относительно неблагоприятный.

Обследование и лечебная тактика

Перед тем как лечить геморрагический васкулит, нужно исключить другие заболевания. В ряде случаев диагностика затруднительна. Лабораторные признаки неспецифичны. Заподозрить васкулит можно при повышении концентрации IgA в крови. Иногда выявляется ревматоидный фактор. При васкулите повышается СОЭ и появляется C-реактивный белок.

Диагностика включает опрос больного или его близких (родителей) и осмотр кожи. Требуются следующие исследования:

  • общие клинические анализы;
  • коагулограмма;
  • УЗИ почек;
  • биохимический анализ;
  • ультразвуковая допплерография;
  • биопсия кожи;
  • МРТ или КТ головного мозга;
  • исследование суставов.

При геморрагическом васкулите причины установить удается не всегда. При абдоминальной форме болезни нужно исключить аппендицит, холецистит, воспаление поджелудочной железы и язву. Проводятся УЗИ органов брюшной полости и анализ фекалий на скрытую кровь. Исследование мочи выявляет гематурию, наличие цилиндров и белка. Перед лечением геморрагического васкулита у взрослых и детей нужно исключить болезнь Стилла, лейкоз, ревматоидный артрит, гломерулонефрит и тромбоцитопеническую пурпуру.

Лечение народными средствами опасно и малоэффективно. Последствия могут быть плачевными. При этом заболевании применяются антикоагулянты. Наиболее часто назначаются такие препараты, как Гепарин-Ферейн, Курантил 25, Дипиридамол-ФПО, Гепарин-Натрий Браун. По показаниям применяются средства, улучшающие микроциркуляцию (Трентал 400). Обязательно учитывается возраст больного.

Нередко используются активаторы фибринолиза. При геморрагическом васкулите лечение может включать очищение крови. Это необходимо при поражении почек. Проводится плазмаферез. В тяжелых случаях назначаются глюкокортикоиды. Диета при геморрагическом васкулите предполагает исключение из рациона гипераллергенных продуктов. При поражении суставов назначаются НПВС. В остром периоде нужно соблюдать покой. Заболевание Шенлейна-Геноха чаще выявляется у детей и может привести к серьезным последствиям.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит – это системное заболевание, которое характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов. Болезнь чаще встречается в детском возрасте, до 14 лет, но заболеть могут лица всех возрастных групп, в том числе и взрослые. Синонимами геморрагического васкулита являются – синдром Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая или геморрагическая пурпура. Пик заболеваемости приходится на поздний осенне-зимний и ранний весенний периоды.

Причины геморрагического васкулита

До конца причина заболевания геморрагическим васкулитом не установлена. Болезнь Шенлейна-Геноха представляет собой неестественную реакцию иммунной системы организма, когда иммунная система поражает кровеносные сосуды в ответ на бактериальную или вирусную инфекцию. К наиболее частым предрасполагающим факторам относят стрептококковые ангина, вызванные β-гемолитическим стрептококком группы А, обострение хронического тонзиллита, отиты, цитомегаловирусные инфекции, кариес зубов и др.). Провоцирующими факторами развития заболевания могут быть переохлаждение, аллергия (пищевая, холодовая), вакцинация (особенно на фоне обострения хронического очага инфекции), укусы насекомых, паразитарные инвазии и многое другое.

Геморрагический васкулит может также появиться на фоне приема лекарственных препаратов, в основном антибиотиков (эритромицин, цефазолин, цефабол) в результате токсического действия больших доз лекарств, принимаемых длительное время, либо в результате повышенной чувствительности организма к определенному препарату. Но в большинстве случаев причину возникновения аллергической пурпуры врачам выяснить не удается.

Для развития данного заболевания обычно требуется наследственная предрасположенность, склонность к аллергиям, частые инфекционные заболевания и применение различных лекарственных препаратов.

Геморрагический васкулит в Международной классификации болезней мкб обозначается D69.0 — Аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит – фото

Геморрагический васкулит – фото (по клику фотография будет увеличена).

Симптомы геморрагического васкулита

В половине случаев геморрагический васкулит начинается с симптомов умеренной или выраженной интоксикации: головной боли, слабости, недомогания, повышения температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, однако возможно отсутствие подъема температуры. Болями в области голеностопных и коленных суставов и высыпаниями на ногах.

Сыпь имеет геморрагический характер, то есть возникает в результате кровоизлияний в кожу, так как циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) повреждают микрососуды, в сосудистой стенке возникают асептическое (то есть без участия микробов) воспаление, деструкция (разрушение), тромбирование микрососудов и разрыв капилляров.

Симптомы геморрагического васкулита зависят от его формы. Различают следующие формы геморрагического васкулита:

  • Кожную (простую). Для данной формы характерно появление мелкой красной сыпи или пурпуры (похожие на укусы комаров или волдыри) с размером высыпаний от 3 до 10 мм, которая не чешется или сопровождается легким зудом. Кровоизлияния возвышаются над поверхностью кожи, их можно легко почувствовать при пальпации и появляются они симметрично на разгибательных поверхностях нижних конечностях (на ногах под коленками, в районе стоп), ягодицах. Затем она становится мелкопятнистой и перестает быть пальпируемой. Сыпь при васкулите не появляется на лице, ладонях, практически не наблюдается на туловище и руках. При надавливании сыпь не исчезает, не бледнеет.
  • Суставную. Суставная форма часто возникает одновременно с кожной или за несколько дней или часов раньше высыпаний. При этом ребенок жалуется на боли под коленками и в области голеностопа, эти участки сопровождаются отечностью с появлением кровоподтеков (синяков). Ребенок не может ни ходить, ни стоять.
  • Абдоминальную. Боли в животе наблюдаются у 1/3 больных и носят чаще схваткообразный характер, протекая по типу кишечных колик. Боль эта обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и в брюшину. При этом ребенок не может четко указать, где болит живот. Боли в животе зачастую появляются раньше кожных высыпаний, что сильно затрудняет постановку правильного диагноза и часто ребенка госпитализируют в отделение хирургии с диагнозом «острый живот» с подозрением на острый аппендицит. У взрослых абдоминальная форма наблюдается реже.
  • Почечную. Геморрагический васкулит с поражением почек протекает как острый гломерулонефрит с гематурией (кровь в моче) и протеинурией (белок в моче). Поражение почек может возникнуть не сразу, а через 1-4 недели после начала болезни.
  • Смешанную. Когда отмечается сочетание всех или нескольких форм, например, кожно-суставно-абдоминальной.

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита:

  • пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
  • суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 75%;
  • абдоминальный синдром (боли в животе) — 65%;
  • поражение почек — 35-40%.

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов — самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Диагноз геморрагического васкулита

Диагноз геморрагического васкулита в ряде случаев может представить затруднение, если первыми симптомами заболевания становятся боли в суставах и боли в животе. Поражение кожи (наличие сыпи на ногах и ягодицах) наблюдается у всех больных геморрагическим васкулитом и является обязательным критерием для диагностики. Без двусторонних кожных геморрагических высыпаний на нижних конечностях диагноз геморрагический васкулит НЕ ставится.

В крови наблюдается повышенное СОЭ, повышенная концентрация С-реактивного белка и фибриногена, тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов).

Лечение геморрагического васкулита у детей

Всех детей с геморрагическим васкулитои (любой формы) и вне зависимости от степени тяжести госпитализируют в гематологическое отделение.

Специфической терапии васкулита не существует, в первую очередь лечение направленно на купирование развившихся клинических симптомов, на достижение ремиссии, на профилактику обострений. Лечение зависит от степени тяжести и характера течения заболевания. Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо строго соблюдать постельный режим, гипоаллергенную диету. Им назначается антикоагулянтная терапии.

Постельный режим. Строгое ограничение двигательной активности назначается на весь период болезни до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний. При нарушении постельного режима возможны повторные высыпания, так называемая «ортостатическая пурпура». Через 5-7 дней после последних высыпаний режим постепенно становится менее строгим. Соблюдение постельного режима в среднем составляет 3-4 недели. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму.

Антикоагулянтная терапия. При геморрагическом васкулите назначают препараты, препятствующие свертыванию крови, так называемые антикоагулянты. Основной препарат — гепарин, который детям вводят подкожно в область живота. Доза и длительность применения препарата определяются врачом исходя из клинической формой болезни.

Антиагреганты — препараты уменьшающие тромбообразование, такие как курантил (дипиридамол) или трентал (пентоксифиллин).

Гормоны используются в наиболее тяжелых случаях с поражением почек. Показаниями к назначению глюкокортикоидов (гормонов), таких как преднизолон являются упорное волнообразное появление кожной сыпи, непроходящие боли в животе, нефрит.

Сосудоукрепляющие средства. Часто назначаются препараты, такие как аскорутин, для укрепления сосудистой стенки, хотя убедительных доказательств их эффективности пока нет.

Антигистаминные препараты показаны детям-аллергикам, имеющим пищевую, лекарственную или бытовую аллергию в анамнезе.

Антибиотики. Антибактериальная терапия показана в начале заболевания, если в развитии геморрагического васкулита имел значение инфекционный фактор, либо при рецидивирующем течении болезни, обусловленном обострением очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, аденоиды, отит и т.д.);

Плазмаферез (плазмофорез) показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез назначают для очищения крови от иммунных комплексов, токсинов, бактерий, которые разрушают стенки кровеносных сосудов, способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию.

В качестве симптоматического лечения проводят санацию очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, дегельминтизацию (очищение организма от глистов, лечение лямблиоза, кариеса зубов и т.п.

Геморрагический васкулит – диета

Соблюдение диеты при геморрагическом васкулите является обязательным условием лечения. При резко выраженных болях в животе (абдоминальном синдроме с расстройством стула, кишечным кровотечением) на несколько дней назначают стол № 1 с последующим переводом ребенка на стол №5. При нефротическом варианте детям назначают бессолевую диету с ограничением белка – стол №7.

Диета после перенесенного геморрагического васкулита у детей заключается в исключении из рациона определенных продуктов питания. Блюда рекомендуется готовить в отварном, запеченном, тушеном, но не жареном виде. Подавать еду следует в жидком или кашицеобразном состоянии. Потребление поваренной соли необходимо сократить.

После достижения ремиссии ребенок, переболевший васкулитом, в течение года должен соблюдать гипоаллергенную диету. Затем, с разрешения врача-гематолога ребенку начинают постепенно расширять меню, вводя в рацион по одному исключенному ранее из рациона продукту. Следующий пищевой продукт вводится не раньше, чем через пять-семь дней после предыдущего.

Фрукты и ягоды

Исключается: цитрусовые, хурма, смородина всех сортов, клубника, земляника, красные яблоки, ананасы, манго, абрикосы, персики, гранаты, красный виноград.

Разрешается: яблоки зеленых сортов (Семиренко, Антоновка, Гренни Смит) в первое время только запеченные, бананы, груши.

Овощи

Исключается: перец красный, свёкла, морковь, томаты, зимние огурцы/

Разрешается: капуста (тушенная, отварная, на пару), перец зеленый, картофель, кабачки, цветная капуста.

Исключается: яйца в любом виде и их содержащие продукты (макароны, изделия из теста с большим содержанием яиц), майонез.

Молочные продукты

Исключается: молоко, сгущенное молоко, йогурты с добавками, глазированные сырки, творожная масса, любые молочные продукты с добавками, мороженное, все виды сыра, брынза.

Разрешается: каши варить на воде с добавлением в конце сливок, йогурты без добавок, творог в виде запеканки, кефир, простокваша, ряженка.

Мясо, рыба

Исключается: курица, свинина, крепкие мясные бульоны, колбасные изделия, ветчина, сосиски, все морепродукты (креветки, крабы, раки, мидии и т.п.), любая рыба, икра.

Разрешается: индейка, кролик, говядина нежирная, баранина.

Кондитерские изделия

Исключается: конфеты любые, шоколад, торт, пирожные, пряники, мёд.

Разрешается: вафли сухие без начинки (для торта), сухари, бублики, баранки без добавок и ароматизаторов, хлебцы (не витаминизированные).

Напитки

Исключается: кофе, какао, крепкий чай с добавками и ароматизаторами, газированные сладкие напитки, соки, морсы, кисели промышленного изготовления

Разрешается: некрепкий чай, компот из сухофруктов (груши, яблоки), щелочные дегазированные минеральные воды, то есть без газа: Ессентуки-4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан.

Также при геморрагическом васкулите исключаются из рациона все виды грибов, все виды орехов, пряности (перец, уксус, ваниль), копчености, консервы, пресервы, продукты, содержащие красители, пищевые консерванты и ароматизаторы.

Кулинарная, в том числе тепловая обработка пищи, может в большинстве случаев снизить аллергенность пищевых продуктов (двойное вываривание мяса, замачивание круп, овощей и т.д).

Читайте также:  Инструкция по применению Каптоприла и действие препарата

Геморрагический васкулит – профилактика

В профилактике обострения геморрагического васкулита важную роль играют устранение очагов инфекции (своевременное лечение кариозных зубов, профилактика хронического тонзиллита и т.д.), отказ от необоснованного применения антибиотиков без веских показаний к их назначению, индивидуальный подбор продуктов питания, укрепление защитных сил организма (закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Детям, переболевшим васкулитом, противопоказаны переохлаждения, контакты с инфекционными больными, ароматическими веществами, прочими аллергенами (такие как животные, растения, мыло и шампуни с отдушками, зубная паста с ароматизаторами и т.п.).

Если геморрагический васкулит возник в ответ на инфекционное заболевание (ангина, отит, корь, т.п.), от он может бесследно пройти. Но во многих случаях васкулиту свойственно хроническое течение, тогда он может беспокоить не один год, в этом случае задача врачей — перевести болезнь в состояние ремиссии, когда проявления болезни исчезают.

Диспансерное наблюдение детей, перенесших геморрагический васкулит

Диспансерное наблюдение направлено на профилактику рецидива геморрагического васкулита и осуществляется 1 раз в 3 месяца на первом году диспансеризации и раз в полгода в последующем. Дети не реже раза в полгода должны осматриваться врачом терапевтом, 1 раз в 3-4 месяца посещать стоматолога и отоларинголога для раннего выявления и санации патологических состояний носоглотки и зубов. Рекомендуется сдавать анализ мочи общий 1 раз в 2 недели, анализ мочи по Ничипоренко — 1 раз в месяц.

Оформляется медицинский отвод от профилактических прививок на 2-3 года при условии наступления полной ремиссии. Детям, перенесшим геморрагический васкулит противопоказаны пробы с бактериальными антигенами – туберкулиновые (проба Манту), диаскинтест, поскольку они могут вызвать рецидивы болезни.

Геморрагический васкулит ( Аллергическая пурпура , Болезнь Шенлейн-Геноха , Капилляротоксикоз )

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Ссылка на основную публикацию